[세상에 이런 병이?]
세상에는 무수한 병이 있고, 심지어 아직 밝혀지지 않은 미지의 질환들도 있다. 어떤 질환은 전 세계 환자 수가 100명도 안 될 정도로 희귀하다. 헬스조선은 매주 한 편씩 [세상에 이런 병이?]라는 테마를 가지고 우리가 상상하기 어려운, 믿기 힘들지만 실재하는 질환들을 소개한다. (편집자주)
신체 곳곳의 피부가 붓고 딱딱해지는 사람들이 있다. 단순히 짠 음식을 먹거나 많이 움직여서가 아닌, 질환 때문에 이런 증상이 나타나는 것이다. ‘슐만 증후군(Shulman Syndrome)’을 앓으면 팔다리가 울퉁불퉁 붓고 통증을 겪게 된다. 슐만 증후군은 어떤 질환인지, 우리 건강에 어떤 영향을 주는지 자세히 알아봤다.
슐만 증후군은 ‘호산구성 근막염(Eosinophilic Fasciitis)’이라고도 불리며, 통증을 동반한 염증이 몸에 대칭적으로 나타나고 팔다리에 있는 조직의 탄력성이 떨어지는 희귀질환이다. 이 질환은 1975년 외과 의사 슐만에 의해 처음 알려졌으며, 지금까지 전 세계에서 300건 미만 보고됐다. 보고된 사례 중에는 백인 비율이 가장 높았다. 슐만 증후군은 연령대와 상관없이 발병할 수 있지만, 주로 30~60대에 많이 발생하는 것으로 알려졌다.
슐만 증후군은 환자 수가 적고 대규모 연구가 부족해 증상에 대해서도 많이 알려지지 않았다. 대표적인 증상으로는 피부 아래 근육 조직인 근막이 부어오르고 두꺼워진다는 것이다. 다만, 환자마다 증상이 다르게 나타날 수 있으며, 갑자기 발병하는 경우도 많다. 환자들은 증상이 시작한 후 수일 또는 수 주에 걸쳐 증상이 진행되며, 증상의 정도는 환자마다 다르다. 환자들은 초기 증상으로 통증, 피부 염증과 부종을 겪는다. 피부가 점점 탄력을 잃고 오렌지 껍질처럼 울퉁불퉁하게 변한다. 동시에 정상 피부보다 두꺼워지는 양상도 보인다.
신체 곳곳의 피부가 붓고 딱딱해지는 사람들이 있다. 단순히 짠 음식을 먹거나 많이 움직여서가 아닌, 질환 때문에 이런 증상이 나타나는 것이다. ‘슐만 증후군(Shulman Syndrome)’을 앓으면 팔다리가 울퉁불퉁 붓고 통증을 겪게 된다. 슐만 증후군은 어떤 질환인지, 우리 건강에 어떤 영향을 주는지 자세히 알아봤다.
슐만 증후군은 ‘호산구성 근막염(Eosinophilic Fasciitis)’이라고도 불리며, 통증을 동반한 염증이 몸에 대칭적으로 나타나고 팔다리에 있는 조직의 탄력성이 떨어지는 희귀질환이다. 이 질환은 1975년 외과 의사 슐만에 의해 처음 알려졌으며, 지금까지 전 세계에서 300건 미만 보고됐다. 보고된 사례 중에는 백인 비율이 가장 높았다. 슐만 증후군은 연령대와 상관없이 발병할 수 있지만, 주로 30~60대에 많이 발생하는 것으로 알려졌다.
슐만 증후군은 환자 수가 적고 대규모 연구가 부족해 증상에 대해서도 많이 알려지지 않았다. 대표적인 증상으로는 피부 아래 근육 조직인 근막이 부어오르고 두꺼워진다는 것이다. 다만, 환자마다 증상이 다르게 나타날 수 있으며, 갑자기 발병하는 경우도 많다. 환자들은 증상이 시작한 후 수일 또는 수 주에 걸쳐 증상이 진행되며, 증상의 정도는 환자마다 다르다. 환자들은 초기 증상으로 통증, 피부 염증과 부종을 겪는다. 피부가 점점 탄력을 잃고 오렌지 껍질처럼 울퉁불퉁하게 변한다. 동시에 정상 피부보다 두꺼워지는 양상도 보인다.
일부 환자들은 체중 감소, 발열 등도 동반되며 관절염과 뼈 통증을 겪기도 한다. 근막 염증으로 인해 말초 신경이 압박돼 손목 터널 증후군까지 발생하기도 한다. 이 경우 손과 손목에 저림, 따끔거림, 작열감 등이 나타나면서 주먹을 쥐거나 작은 물건을 잡기 어려워질 수 있다. 슐만 증후군 환자들은 대부분 신체 양쪽에서 증상이 대칭적으로 나타나지만, 드물게 한쪽만 침범하기도 한다.
슐만 증후군의 정확한 원인은 아직 알려지지 않았다. 일부 전문가들은 자가면역질환의 일종이라고 추정 중이다. 자가면역질환은 세균, 바이러스, 이물질 등 외부 침입자로부터 몸을 지켜줘야 할 면역세포가 자신의 몸을 공격하는 질환이다. 환자 중 30~50%에서는 이전에 사고나 격렬한 신체 활동으로 인한 심각한 외상을 입었다는 기록도 나왔다. 이를 근거로 전문가들은 물리적 충격이 슐만 증후군을 일으킬 수 있다고 추측하기도 했다.
슐만 증후군의 정확한 원인은 아직 알려지지 않았다. 일부 전문가들은 자가면역질환의 일종이라고 추정 중이다. 자가면역질환은 세균, 바이러스, 이물질 등 외부 침입자로부터 몸을 지켜줘야 할 면역세포가 자신의 몸을 공격하는 질환이다. 환자 중 30~50%에서는 이전에 사고나 격렬한 신체 활동으로 인한 심각한 외상을 입었다는 기록도 나왔다. 이를 근거로 전문가들은 물리적 충격이 슐만 증후군을 일으킬 수 있다고 추측하기도 했다.
슐만 증후군은 약물 치료로 치료할 때가 많다. 환자들은 코르티코스테로이드제제를 사용해 염증을 완화할 수 있다. 프레드니솔론(prednisolone)이 사용할 때가 많다. 특히 질병 초기에 더 효과적이라고 알려졌다. 이외에도 환자들은 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs)를 사용해 통증을 줄일 수 있다. 필요한 경우에는 재활 치료를 통해 근육 염증을 완화하고 환자들이 겪는 통증을 줄이기도 한다. 드물게 근육이 심하게 경축(痙縮)되면 수술을 진행하기도 한다.
슐만 증후군은 원인이 아직 파악되지 않아 예방법도 알려지지 않았다. 환자마다 증상이 나타나는 기간도 달라서 전문가들은 초기에 대처하는 게 중요하다고 판단한다. 팔다리, 관절 등의 피부가 이상 증상을 보이거나 붓는다면 신속히 병원을 방문해 정확한 진단을 받을 것을 권장한다.
슐만 증후군은 원인이 아직 파악되지 않아 예방법도 알려지지 않았다. 환자마다 증상이 나타나는 기간도 달라서 전문가들은 초기에 대처하는 게 중요하다고 판단한다. 팔다리, 관절 등의 피부가 이상 증상을 보이거나 붓는다면 신속히 병원을 방문해 정확한 진단을 받을 것을 권장한다.