[세상에 이런 병이?]
세상에는 무수한 병이 있고, 심지어 아직 밝혀지지 않은 미지의 질환들도 있다. 어떤 질환은 전 세계 환자 수가 100명도 안 될 정도로 희귀하다. 헬스조선은 매주 한 편씩 [세상에 이런 병이?]라는 테마를 가지고 우리가 상상하기 어려운, 믿기 힘들지만 실재하는 질환들을 소개한다. (편집자주)
월트디즈니의 대표 공주 캐릭터 중에는 영화 ‘잠자는 숲속의 공주(1959)’ 주인공 오로라 공주가 있다. 오로라 공주는 마녀의 저주 때문에 진정한 사랑의 키스를 받기 전까지 잠에 빠진다. 그런데, 현실에서 알 수 없는 이유로 마치 잠자는 숲속의 공주처럼 잠만 자는 사람들이 있다. 이들이 겪는 ‘클라인-레빈 증후군(Kleine-Levin Syndrome)’에 대해 자세히 알아봤다.
클라인-레빈 증후군은 지나치게 긴 시간 동안 잠들어 정상적인 생활이 어려운 희귀질환으로, 수면과다증이라는 특징 때문에 ‘잠자는 숲속의 공주 증후군’이라고도 불린다. 그런데, 그 별명과 달리 이 질환은 남성에게 더 자주 발생한다고 알려졌다. 클라인-레빈 증후군은 주로 청소년기에 처음 증상이 시작해 평균적으로 14년에 걸쳐 증상을 겪는다. 이후 증상의 빈도가 감소한다.
클라인-레빈 증후군 환자들은 반복적인 수면과다증을 겪어 하루 18~20시간 잠을 잔다. 동시에 폭식증을 보이며 성욕이 증가하거나 성격 변화가 나타나기도 한다. 일부 환자는 우울증이나 불안감을 느낀다고도 알려졌다. 환자들은 식사와 용변을 위해 잠깐 잠에서 깨기도 하지만, 이 시간에도 뇌가 잠에서 완전히 깨지 않아 정상적인 생활이 불가능하다. 수면기에 접어든 환자들은 잠시 깨어나 움직여도 기억하지 못하며, 정상적인 대화도 참여하기 힘들다. 또, 옆에서 아무리 큰 소리를 내거나 약물을 투여해도 외부 자극으로 잠에서 깨지 않는다.
클라인-레빈 증후군은 아직 원인이 밝혀지지 않았다. 전문가들은 질환이나 외부 충격으로 인해 뇌 시상하부에 손상이 가면 클라인-레빈 증후군이 발병한다고 추정한다. 시상하부는 체온, 수분균형, 대사조절에 작용하는 자율신경계 중추다. 뇌간과 시상하부에는 수면 활동을 유도하고 조절하는 수면중추가 있다. 작은 신체 변화로 인해 시상하부가 영향 받으면 수면중추에도 손상이 생겨 과도한 졸음이 발생한다는 것이 전문가들의 추측이다. 드물게 가족 중 클라인-레빈 증후군 환자가 있어 유전되는 경우도 있다.
수면기가 반복하는 클라인-레빈 증후군 증상에 대해서 전문가들은 감염, 알코올, 뇌 외상, 스트레스 등으로 인해 수면기가 촉발될 수 있다고 추정 중이다. 미국 희귀질환기구(NORD)에 따르면 현재 클라인-레빈 증후군은 전 세계에 약 500건 보고됐으며, 아직 정보가 부족해 더 많은 연구가 필요한 희귀질환이다.
클라인-레빈 증후군은 정확한 치료법이 없다. 각성제를 이용해 잠에 드는 것을 막아도 뇌가 깨지 못해 인지 장애 등을 겪어 완전한 치료가 어렵다. 일부 환자들에서는 리튬을 사용했을 때 수면기의 빈도가 떨어지는 효과를 보인 적 있다. 리튬은 양극성 장애 환자에게 사용되는 기본조절제다. 이외에도 스테로이드를 투여해 30일 이상 지속되는 수면기 기간을 줄이기도 한다. 다만, 클라인-레빈 증후군은 아직 연구가 부족해 새로운 치료법을 시행했을 때 발생할 수 있는 부작용이 있어 전문가와 충분한 상담 후 진행해야 한다.
월트디즈니의 대표 공주 캐릭터 중에는 영화 ‘잠자는 숲속의 공주(1959)’ 주인공 오로라 공주가 있다. 오로라 공주는 마녀의 저주 때문에 진정한 사랑의 키스를 받기 전까지 잠에 빠진다. 그런데, 현실에서 알 수 없는 이유로 마치 잠자는 숲속의 공주처럼 잠만 자는 사람들이 있다. 이들이 겪는 ‘클라인-레빈 증후군(Kleine-Levin Syndrome)’에 대해 자세히 알아봤다.
클라인-레빈 증후군은 지나치게 긴 시간 동안 잠들어 정상적인 생활이 어려운 희귀질환으로, 수면과다증이라는 특징 때문에 ‘잠자는 숲속의 공주 증후군’이라고도 불린다. 그런데, 그 별명과 달리 이 질환은 남성에게 더 자주 발생한다고 알려졌다. 클라인-레빈 증후군은 주로 청소년기에 처음 증상이 시작해 평균적으로 14년에 걸쳐 증상을 겪는다. 이후 증상의 빈도가 감소한다.
클라인-레빈 증후군 환자들은 반복적인 수면과다증을 겪어 하루 18~20시간 잠을 잔다. 동시에 폭식증을 보이며 성욕이 증가하거나 성격 변화가 나타나기도 한다. 일부 환자는 우울증이나 불안감을 느낀다고도 알려졌다. 환자들은 식사와 용변을 위해 잠깐 잠에서 깨기도 하지만, 이 시간에도 뇌가 잠에서 완전히 깨지 않아 정상적인 생활이 불가능하다. 수면기에 접어든 환자들은 잠시 깨어나 움직여도 기억하지 못하며, 정상적인 대화도 참여하기 힘들다. 또, 옆에서 아무리 큰 소리를 내거나 약물을 투여해도 외부 자극으로 잠에서 깨지 않는다.
클라인-레빈 증후군은 아직 원인이 밝혀지지 않았다. 전문가들은 질환이나 외부 충격으로 인해 뇌 시상하부에 손상이 가면 클라인-레빈 증후군이 발병한다고 추정한다. 시상하부는 체온, 수분균형, 대사조절에 작용하는 자율신경계 중추다. 뇌간과 시상하부에는 수면 활동을 유도하고 조절하는 수면중추가 있다. 작은 신체 변화로 인해 시상하부가 영향 받으면 수면중추에도 손상이 생겨 과도한 졸음이 발생한다는 것이 전문가들의 추측이다. 드물게 가족 중 클라인-레빈 증후군 환자가 있어 유전되는 경우도 있다.
수면기가 반복하는 클라인-레빈 증후군 증상에 대해서 전문가들은 감염, 알코올, 뇌 외상, 스트레스 등으로 인해 수면기가 촉발될 수 있다고 추정 중이다. 미국 희귀질환기구(NORD)에 따르면 현재 클라인-레빈 증후군은 전 세계에 약 500건 보고됐으며, 아직 정보가 부족해 더 많은 연구가 필요한 희귀질환이다.
클라인-레빈 증후군은 정확한 치료법이 없다. 각성제를 이용해 잠에 드는 것을 막아도 뇌가 깨지 못해 인지 장애 등을 겪어 완전한 치료가 어렵다. 일부 환자들에서는 리튬을 사용했을 때 수면기의 빈도가 떨어지는 효과를 보인 적 있다. 리튬은 양극성 장애 환자에게 사용되는 기본조절제다. 이외에도 스테로이드를 투여해 30일 이상 지속되는 수면기 기간을 줄이기도 한다. 다만, 클라인-레빈 증후군은 아직 연구가 부족해 새로운 치료법을 시행했을 때 발생할 수 있는 부작용이 있어 전문가와 충분한 상담 후 진행해야 한다.
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