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![[카드뉴스] 치과병원 진료과 열전](http://health.chosun.com/site/data/thumb_dir/2016/08/18/2016081801201_0_thumb.jpg)
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국내 의료진이 조혈모세포의 증식을 유발하는 골수증식종양 질환의 유전자 돌연변이와 병태생리학적 특징을 규명했다. 골수증식종양은 진성적혈구증가증, 본태성혈소판증가증, 일차성골수섬유화증 등이 포함되는 조혈줄기세포 기원의 클론성(유전성 세포) 질환이다.가톨릭대학교 서울성모병원 진단검사의학과 김명신·김용구 교수팀이 2009년부터 2014년까지 서울성모·여의도성모·의정부성모·부천성모·인천성모병원 총 5개 대학병원에서 진료중인 골수증식종양 환자 407명을 대상으로, 조혈모세포의 증식을 유발하는 돌연변이를 분석했다. 그 결과 환자의 82.6%에서 암 유발 돌연변이가 발견되었다. 유전자 종류별로는 JAK2는 275명(67.6%), CALR은 55명(13.5%), MPL은 6명(1.5%)이었다. 암 유발 돌연변이는 침범된 세포에서 발견되나 질병을 일으키지 않는 중립적 돌연변이와 달리, 직접적으로 유해한 세포 증식의 원인이 된다.또한 유전자 돌연변이와 골수 조직검사의 병리학적 특징을 비교 분석하여 골수증식종양의 진행 정도를 판단하고 예후를 예측할 수 있는 바이오마커(몸 안의 변화를 알아낼 수 있는 지표)를 제시했다. 골수증식성종양의 발병원인 유전자로 JAK2, MPL이 알려졌고 최근 CALR 유전자가 밝혀진 가운데, CALR 유전자 변이 환자들은 혈소판 수가 높고 백혈구 수가 낮은 등의 특징을 가져 질병의 종류 및 진행 양상이 다른 유전자 변이와 달라 정확한 진단이 반드시 필요한 실정이었다. 김명신 교수는 “그 동안은 환자의 증상에 따라 세부질환이 분류되어 치료법이 제한적이었는데, 이번 연구결과 골수증식종양의 유전자 진단에 따라 세부질환을 분류하여 유전자 변이에 작용하는 새로운 표적 치료가 가능할 것”이라고 말했다.한편 이번 연구는 보건복지부주관 선도형 면역질환융합연구사업단의 세부과제였으며, 의생명과학 분야 국제학술지 ‘Experimental & Molecular Medicine’ 2016년 7월호에 게재됐다.
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동맥경화로 인해 심장혈관이 좁아지거나 막히는 일반적인 협심증과는 달리 심장혈관 자체에 경련이 일어나 심장근육에 혈액 공급이 안 되는 ‘변이형 협심증’.
주로 우리나라와 일본 등 동양인에 많은 변이형 협심증은 약물복용만으로도 치료가 잘 되지만 일부 환자들은 돌연사에 이르기도 하는데, 국내 연구진이 삽입형 제세동기 치료가 변이형 협심증 환자의 돌연사로 인한 사망률을 줄이는데 효과적이라는 연구를 발표했다.
서울아산병원 심장내과 박승정․안정민 교수팀은 1996년부터 2014년까지 18년간 전국의 13개 병원 변이형 협심증 환자 2,032명 중 심장마비가 왔지만 심폐소생술로 살아난 환자 188명과 심장마비가 전혀 없었던 일반적인 변이형 협심증 환자 1,844명을 비교했다.
그 결과 심장마비가 있었던 변이형 협심증 환자의 사망률은 18.9%에 달했지만, 일반적인 변이형 협심증 환자의 사망률은 8.5%로 나타나 심장마비를 경험한 변이형 협심증 환자의 사망률이 2배 이상 높은 것으로 나타났다.
특히 심장마비를 경험한 변이형 협심증 환자 188명 중 심장마비 후 자동 제세동기를 삽입한 환자와 제세동기를 삽입하지 않고 약물치료만 받은 환자를 비교한 결과, 제세동기를 삽입한 환자에서 사망률이 1/4 정도 낮은 것으로 나타났다고 밝혔다.
이번 연구는 심장마비를 경험한 변이형 협심증 환자일 경우 약물치료와 더불어 삽입형 자동 제세동기 치료가 필요할 수 있음을 입증한 결과로, 변이형 협심증에 새로운 치료지침을 제시할 것으로 전망되고 있다.
변이형 협심증은 꾸준한 약물치료로도 치료가 잘 되는 것으로 알려져 있지만 일부 환자들은 심장마비(급성심장사) 상태로 병원에 와서 심폐소생술 후 회복하는 경우가 있다.
삽입형 자동 제세동기는 심각한 부정맥이 있는 환자에서 심장 부근에 기계를 삽입하고 전선을 심장에 연결하여 부정맥 발생 시 자동으로 전기충격을 가하는 장치인데, 아직까지 심장마비를 경험한 변이형 협심증 환자에게 약물치료만 진행할지 삽입형 제세동기 치료까지 동반할 지에 대해서는 논란이 있었다.
이번 연구에서는 건강보험의 제약 등으로 인해 전체 심장마비를 경험한 변이형 협심증 환자 188명 중 24명만 자동 제세동기를 삽입하였는데, 이 환자들의 사망률은 4.3%였지만 제세동기 치료 없이 약물치료만을 시행한 환자의 사망률은 19.3%로 나타났다.
특히 심장마비를 경험한 변이형 협심증 환자들 188명 중 22%는 심장정지 후 사망 위험이 높은 악성 부정맥을 보인 것으로 나타났다.
또한 나이가 젊거나, 여러 혈관에 경련이 나타나거나, 좌전하행지의 경련 등이 동반되었을 경우 심장마비와 연관이 깊은 것으로 나타났다.
안정민 서울아산병원 심장내과 교수는 “급성 심장마비의 경험이 있는 변이형 협심증 환자의 경우, 약물치료와 더불어 제세동기를 삽입하는 것이 환자의 사망률을 줄일 수 있을 것으로 보인다”며 “지금까지는 건강보험에서 급여로 인정받지 못해 꼭 필요한 환자에서도 제대로 된 치료가 어려운 경우가 있는데, 향후 임상연구를 통해 변이형 협심증 환자의 제세동기의 효용성을 평가하여 표준화된 치료방침을 세울 예정이다”라고 밝혔다.
한편, 이번 연구결과는 전 세계 심장학 분야 최고 저널인 미국심장학회지(JACC, 인용지수 16.503) 최신 호에 게재되었다.
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국민건강보험 일산병원이 몽골 어린이의 수술과 의료비 지원에 나서며 국제 나눔 의료를 실천하고 있다.일산병원은 최근 발의 선천성 기형으로 보행이 어려운 몽골 어린이 엥크자칼(6세, 여)의 수술을 성공리에 시행했다.발의 선천성 경사기형, 다발성 유합지 증상으로 정상적인 걸음을 걸을 수 없었던 엥크자칼은 6살 임에도 불구하고 유모차를 타고 다니거나, 부모가 부축해서 겨우 몇 걸음 걷는 정도였다.엥크자칼은 발가락이 여러 가락 붙는 다발성 유합지, 양성종양인 족부 과오증, 발꿈치가 바닥에 닿지 않는 내반첨족변형 등을 복합적으로 앓고 있었다.엥크자칼의 수술을 집도한 정형외과 박민정 교수는 "원인불명의 선천성 족부 기형으로 발가락 합지증과 다지증, 종양 등 복합적 증상으로 보행이 불가능한 상태였다"며 "이에 골 교정술을 통해 안으로 휘어진 무릎을 바로 펴주고, 족부에 자리 잡은 종양을 제거함은 물론 붙어 있던 발가락을 떼어내는 수술을 성공적으로 마쳤으며, 현재는 홀로 서는 것이 가능한 상태다"고 말했다.한편, 일산병원 국제진료센터는 지난해 11월 경기도 고양시와 공동으로 카자흐스탄의 뇌종양 6세 여자 어린이를 초청, 무료로 수술을 시행하는 등 보험자 병원으로서 국제 나눔 의료를 적극적으로 펼치고 있다.
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