조혈계통 질환

어린이집, 유치원 등에서 ‘햄버거병’이 집단 발병하여 사회적으로 문제 되는 경우가 최근에도 있었다. 사실 햄버거병이 무서운 이유는 ‘혈소판 수가 감소’하면서 나타나는 출혈 성향과 ‘혈관 이상’에 의한 콩팥 손상 때문이다. ‘혈소판 역할’ 그리고 ‘혈소판 관련 질환’을 살펴보면 햄버거병이 어떻게, 얼마나 위험한 병인지 쉽게 이해할 수 있다.

혈소판 역할
‘혈소판(platelet)’은 적색골수에 있는 거대핵 세포(megakaryocyte)에서 만드는 불규칙한 모양으로, 크기는 적혈구의 1/4 이하 약 2㎛ 정도이다. 정상 혈소판 수치는 150,000~400,000/㎕이다. 혈소판은 혈관에 상처가 생겼을 때 가장 먼저 혈괴를 형성한다. 그리고 혈장 안의 여러 응고인자를 불러들여 복잡한 과정을 거쳐 출혈을 멈추는 역할을 한다. 한마디로 ‘고속도로 보수 차량’이라 할 수 있다. 고속도로(혈관)가 파손되면 차량(혈액)의 유출, 사고를 막기 위해 즉시 출동한다. 도로를 정비하고 수리팀(응고인자)을 불러들여 작업(응고)을 지시하고 도로보수과정(수복)을 관리하고 감독하는 역할이다.

혈소판 감소 질환들
‘혈소판감소증(thrombocytopenia)’은 혈소판 수가 150,000/㎕ 이하일 때를 의미한다. 혈소판의 수가 20,000~50,000개/㎕인 경우는 가벼운 손상 후라도 출혈이 발생할 수 있다. 만약 20,000개/㎕ 이하가 되면 충격이 없더라도 출혈(자발 출혈)이 나타날 수 있다. 혈소판감소증의 원인으로는 혈소판의 생성과 생존의 감소, 지라(spleen)에서의 파괴, 그리고 대량 수혈에 의한 희석 등이 있다.

‘면역저혈소판자색반(immune thrombocytopenic purpura, ITP)’은 40세 이하 여성에서 자신 혈소판에 대해 생성된 자가항체로 혈소판이 파괴되면서 발생한다. 증상은 쉽게 멍이 들고 가끔 코피, 잇몸 출혈 등으로 시작한다. 혈변, 혈뇨가 있다가 점점 심해지면 심지어 뇌출혈까지 다양한 증상이 나타난다. 스테로이드 사용과 지라 절제술 등으로 치료할 수 있다.



최근 이슈인 ‘햄버거병’은 바로 ‘용혈성요독증후군(hemolytic-uremic syndrome; HUS)’으로 장출혈성 대장균 감염의 심각한 합병증을 의미한다. 사실 햄버거병은 ‘유전과 독소, 약물, 감염’ 등이 다양하게 관련되어 있다. 주로 장출혈성 대장균(EHEC)이 대표 원인균이고 이질균(shigella), 살모넬라균(salmonella)도 원인이 될 수 있다. ‘오염된 음식’(패티에 의해 햄버거병이라 이름 붙었지만)을 먹은 후 복통, 발열, 구토, 설사 등의 장염 증상이 있으며 ‘혈변’까지도 볼 수 있다. 장염 증상이 있을 때 대변 검사를 통해 장출혈성 대장균 및 독소 여부를 확인 진단할 수 있다.

햄버거병은 특히 어린이들에게 큰 고통을 줄 수 있다. 혈소판감소증과 미세혈관에서 용혈성 빈혈을 관찰할 수 있다. 만약, 출혈성 장염이 햄버거병으로 진행되면 혈소판감소로 ‘피부 자반증’이 생길 수 있고 ‘빈혈’로 어지러울 수 있다. 콩팥 손상이 진행되면 소변량이 줄면서 몸의 붓게 된다. 정도에 따라 ‘콩팥 이식’을 받는 경우도 생길 수 있어 무섭게 느껴지는 것이다.

철저한 ‘개인위생’과 오염되지 않은 ‘청결한 음식’을 섭취하는 것은 아무리 강조해도 지나치지 않다. 만약, 아이가 설사한다면 경과를 잘 관찰해야만 한다. 혹시 ‘혈변’을 봤거나 ‘소변량’이 줄고 붓는다고 한다면 즉시, 적극적으로 병원 진료를 받는 것이 좋다.