Chapter 2 ‘천의 얼굴’이라 부르는 루푸스 루푸스는 류머티즘관절염 다음으로 널리 알려진 자가면역질환이다. 루푸스는 피부, 근골격, 신장, 심장, 뇌신경, 위장관, 장막 등 다양한 조직에 질환을 일으켜 ‘천의 얼굴을 가진 병’이라 부른다. 굉장히 고통스러운 것으로 알려졌는데, ‘행복 전도사’였던 고 최윤희 씨도 루푸스 때문에 괴로움을 겪다 자살을 택했다. 국내에는 약 1만5000명의 루푸스 환자가 있다. 정식 명칭은 ‘전신성홍반성낭창’ 또는 ‘전신성홍반성루푸스’다. 피부에 국한돼 나타나는 원판상루푸스, 약물에 의해 생기는 약물유발루푸스, 온몸에 침범하는 전신성홍반성루푸스로 나누지만, 흔히 ‘루푸스’라고 하면 ‘전신성홍반성루푸스’를 말한다. 루푸스의 원인과 치료법을 살펴본다.
루푸스는 왜 생기나?
루푸스는 외부 세균을 막아내는 면역반응이 비정상적으로 작용해 정상조직을 공격하면서 여러 증상과 함께 장기 손상을 일으키는 병이다. 유전적 요인과 바이러스, 감염, 자외선 자극, 약물 등이 원인이라고 알려졌지만 정확한 원인은 밝혀지지 않았다. 일란성 쌍둥이는 함께 나타날 확률이 높고, 부모나 형제가 자가면역질환이 있는 사람에게 발생할 가능성이 높다. 특정 바이러스 감염, 이산화규소 먼지, 흡연 등이 발병 위험을 높인다. 햇빛도 관련 있다. 학계는 여성 루푸스 환자가 많은 것으로 보아 여성호르몬도 관련 있는 것으로 본다.
루푸스는 발병 초기에 발열, 전신쇠약감, 피로감, 체중감소 등이 나타나고 관절통, 근육통, 식욕저하 등이 동반된다. 얼굴에 나비 모양 반점이 나타나고 구강, 코, 항문 등에 점막궤양이 일어난다. 증상은 동시에 나타나지 않고 수개월에 걸쳐 차례로 나타난다. 루푸스가 의심되면 혈액검사, 간기능검사, 소변검사 등과 자가항체검사를 한다. 혈액검사 결과 적혈구, 백혈구, 혈소판이 잘 보이지 않으면 루푸스를 의심한다. 특히 혈청 내 항핵항체가 있으면 루푸스를 의심한다.
루푸스의 증상별 특징
전신 및 근골격계 증상 루푸스 환자 10명 중 8명꼴로 발열, 전신쇠약, 피로감이 나타난다. 관절통과 근육통도 흔하다. 특히 손 관절에 대칭적으로 나타난다. 류머티즘관절염과 달리 뼈 손상 및 관절 변형은 드물다. 피부점막 증상 환자 10명 중 7명꼴로 나타난다. 특징은 빰과 코 윗부분에 대칭적으로 생기는 나비 모양 발진이다. 구강이나 비강 궤양, 전신 홍반, 수포, 탈모가 생기기도 한다.
적혈구 감소 : 환자 10명 중 7명꼴로 빈혈 증상이 있다. 10% 미만에서 자가면역성 용혈성 빈혈이 나타난다. 신장 증상 신장 기능의 이상은 환자의 70%에서 발견된다. 양쪽 다리 또는 발목이 붓거나 단백뇨가 있으면 ‘루푸스신염’을 의심한다. 24시간 모은 소변을 검사해 단백량이 500mg을 초과하거나, 뇨검사에서 3+ 이상의 단백뇨나 세포성 원주가 보이면 루푸스신염으로 진단한다.
뇌신경 증상 : 환자 3명 중 2명꼴로 신경정신 증상을 보인다. 스트레스나 약물, 다른 정신과적 질환이 없는데 경련, 인지장애, 설명되지 않는 혼돈, 두통, 기분장애, 정신병 등의 증상이 있으면 루푸스로 인한 뇌신경 증상을 의심한다. 척수병증과 무균성 수막염이 발생할 수 있다. 횡단성척수염은 응급증상으로 급격한 하반신 마비, 감각 이상 등이 나타난다.
장막염·위장관 증상 : 폐를 둘러싼 막에 염증이 생기는 흉막염이 있으면 심호흡이나 기침을 할 때 통증을 느낀다. 심장을 둘러싼 막에 염증이 생기는 심낭염은 가슴 통증을 일으킨다. 식욕감소, 구역과 구토, 복통과 설사를 보이는 루푸스장염도 있다. 폐 증상 발열·호흡곤란·기침·객혈 증상을 보이는 폐장염과 폐출혈·호흡곤란 증상을 보이는 폐동맥고혈압 등이 있다.
루푸스, 어떻게 치료하나?
루푸스는 과거에 치사율이 높은 불치병이었다. 하지만 최근 10년 사이 생존률이 90% 이상으로 나타나 정기검사와 약물조절로 꾸준히 치료하면 정상적 생활이 가능하다. 아직 완치법은 없지만, 치명적인 병은 아니라는 의미다. 1955년만 해도 루푸스 환자의 5년 생존율은 절반이 안 됐지만 1990년대 후반 90% 이상으로 높아졌고, 10년 생존율은 80~90%로 보고된다. 루푸스 발병률은 여성이 남성보다 10배가량 높다. 최성재 교수는 “여성호르몬인 에스트로겐이 루푸스 발생 위험을 높이고 증상을 악화시키기 때문이다”라고 설명했다. 따라서 피임약을 먹거나 폐경기 이후 호르몬 대체요법을 할 때 조심한다. 루푸스는 다른 자가면역질환과 마찬가지로 원인과 증상이 다양하다. 이상 증상을 알아두고 징후가 보이면 류머티즘내과를 찾아 진단과 치료받는다.
루푸스의 주된 치료법은 피부, 관절 등 비교적 경미한 증상을 다스리는 동시에 콩팥·심장·폐 등 주요 장기에 손상이 오는 것을 예방한다. 아직 루푸스 완치법은 알려지지 않았지만, 증상을 약화시키는 개별 치료법은 있다. 평소 면역력 저하를 가져오는 생활습관을 버리고 꾸준한 운동과 균형 잡힌 식사, 충분한 수면 등으로 건강한 삶을 유지한다. 루푸스로 판명나면 지속적으로 관리·치료해 병의 활성도를 조절하고 장기 손상을 최대한 줄인다. 루푸스 환우 모임인 ‘루푸스를 이기는 사람들(www.luisa.or.kr)’에서 다양한 정보를 얻을 수 있다.
More Tip 루푸스, 치료제는 없나? 최근 만성자가면역질환인 루푸스를 타깃으로 한 혁신적 치료제가 미국에서 승인을 얻었다. 1955년 이후 56년만이다. 미국 FDA는 활동성 자가항체 양성 루푸스 치료제로 GSK와 휴먼게놈사이언스(HGS)가 공동 개발한 베닐스타(Benlysta-belimumab)를 승인했다. FDA는 코르티코스테로이드, 항말라리아제, 면역억제제, 비스테로이드성 항염증제 등 현 표준요법으로 치료받는 루푸스 환자에게 베닐스타의 사용을 허가했다. 베닐스타는 선택적 ‘BLyS 저해제’로 부르는 새로운 계열의 약물로, BLyS(B lymphocyte Stimulator)라 불리는 자연 발생 단백질의 생산을 억제해 면역체계를 진정시키는 역할을 한다. 베닐스타는 현재 루푸스 치료에 주로 사용하는 면역억제제 및 코르티코스테로이드의 부작용과 비교할 때 비교적 안전하다는 평을 얻고 있다.
