언뜻 듣기엔 한국말 같기도 한 ‘모야모야병’은 연기가 말려 올라가는 모습을 표현한 일본어이다.
이는 뇌혈관 조영술을 시행하면 뇌 기저부에 비정상적으로 형성된 뇌혈관이 새로 자라나와 마치 담배 연기가 말려 올라가는 형태로 촬영되기 때문이다.
모야모야병은 서양에 비해 동양인 특히 중국과 일본, 한국에 많이 발생하고 질환인데 우리나라에서는 아직 전국단위 광범위 역학조사통계가 이뤄지지 않았지만 매년 20여명(2000년도 우리나라 수련병원의 모야모야병 수술건수 통계) 이상이 발병하는 것으로 추산되고 있다.
정확한 원인이 밝혀지지 않아 희귀-난치성 질환이기도 하며 주로 소아뇌중풍이라고 불릴 정도로 10세 이하의 아이들에게 자주 걸리는 것으로 알려져 있다.
그러나 근래에는 연령에 큰 관계가 없이 발병하고 특히 20대 청년층에서 가장 많이 발병하고 있다는 조사도 발표됐다.
가톨릭대학교 의정부성모병원 뇌졸중센터 김달수 교수(신경외과)팀이 1990년부터 2002년까지 13년간 의과대학 부속 8개 병원에서 모야모야병으로 진단받은 년간 환자수를 조사한 결과, 90년대 초 3년간(90~92년)의 전체환자수가 61명에 불과하던 환자가 최근 3년간(2000~2003년) 190명으로 3배 가량 증가한 것으로 나타났다고 밝힌 것.
또한 모야모야병 발병(1999년~2003년 건수, 2004년 제외) 연령을 분석 한 결과, 0~9세 18명, 10~19세 14명, 20~29세 20명, 30~39세 16명, 40~49세 13명, 50~59세 10명, 60세 이상이 10명으로 나타났다.
의료진은 “이는 모야모야병이 10세 이하 연령층에 못지 않게 20대 젊은층도 많이 발병하는 것으로 확인됐을 뿐 아니라 지금까지 소아에게만 주로 발병하는 것으로 인식되어온 모야모야병이 연령에 관계없이 발병하는 것”이라고 분석했다.
◇ 주로 성인은 뇌출혈로, 소아는 일과성 허혈발작으로 나타나
성균관의대 삼성서울병원 신경외과 신형진 교수는 “이 질환은 대뇌에 공급하는 내경동맥이 대뇌 기저부 위치에서 양측성으로 협착 또는 폐쇄되어 뇌 손상이 일어나는 만성 진행성 혈관질환”이라고 말한다.
같은 질환임에도 모야모야병은 성인과 소아에게서 나타나는 증상이 틀린데 주로 성인은 뇌출혈로 소아는 팔 다리에 마비증세를 일으키는 일과성 허혈발작으로 나타나게 된다.
이에, 신 교수는 “소아의 허혈성 발작에 의한 신경학적 소견은 팔 다리에서의 일과성 마비 이외에도 두통, 언어장애, 의식장애, 감각 장애 등이 나타난다”고 전한다.
특히 이 같은 증상들은 아이가 라면이나 국과 같이 뜨겁거나 매운 음식을 먹을 때 많이 나타나며 심한 운동을 하거나 학교에서 단소 등을 불고 나서 많이 나타나기 때문에 증상을 듣기만 해도 모야모야병을 의심할 수 있다.
문제는 이러한 마비 증세가 때로 경련성 질환이나 꾀병 혹은 정신과 질환으로 오해받기도 한다는 것.
따라서 전문가들은 “아이의 경우 보호자와의 자세한 면담이 필요하다”고 밝히고 있다.
또한 김달수 교수는 “처음에는 증상들이 일과성으로 나타나기 때문에 대부분의 경우 대수롭지 않게 생각하고 지나가거나 무시하기 쉽지만 이것이 반복되면 영구적인 팔다리의 마비나 언어장애로 남기 쉬우며, 경우에 따라 전신 발작이나 혼수 상태와 같은 증상이 있을 수도 있다”고 강조한다.
반면, 성인은 갑작스러운 뇌출혈이 나타나는 경우가 많고 종종 젊은 여성이 임신기에 갑작스런 뇌출혈이 발생해 모야모야병으로 진단되는 경우도 있다.
이 외에도 일과성 마비나 감각변화, 손발이나 얼굴 부위의 감각이상 호소, 어지러움증을 호소하기도 한다.
◇ 큰 예방법은 없지만 가족력이 있으면 검사필요
최근 가장 좋은 치료방법으로 김달수 교수는 두개강 내외 혈관 문합술을 꼽는다.
김달수 교수는 “뇌경색이나 뇌출혈을 예방하기 위한 수술방법으로 개두술로 두개골을 열고 두피를 지나는 혈관을 뇌혈관에 연결해 주는 방법”이라고 전한다.
더불어 “성인일 경우에는 보통 두피에 있는 동맥을 뇌 속의 동맥에 직접 연결하기도 하지만소아는 주로 뇌동맥이 너무 가늘어 연결이 어렵기 때문에 뇌동맥을 그냥 뇌 표면에 얹어두거나, 아니면 두피 근육이나 복강 내에 있는 장간막을 뇌표면에 붙여 주는 수술 시행으로 좋은 결과를 얻고 있다”고 덧붙였다.
한편, 원인이 밝혀지지 않았기 때문에 모야모야병에 대한 특별한 예방법은 없다.
다만 전문가들은 “뇌졸중 위험 인자들을 미리 관리하고 가족력이 있으므로 가족 중에 모야모야병을 앓고 있는 사람이 있다면 나머지 가족도 검사를 받아보는 것 좋다”고 충고한다.
/서울=메디컬투데이/뉴시스