중증근무력증 환자의 약 15%는 치료가 잘 듣지 않는 난치성 중증근무력증에 해당한다. 난치성 중증근무력증 환자에게는 면역글로불린, 혈장교환술과 같은 급성기 치료를 반복적으로 시행하거나 스테로이드 용량을 불가피하게 늘리는 방법을 시도한다. 그러나 이러한 치료법에도 반응하지 않는 환자들이 있어 새로운 치료 옵션이 지속적으로 요구되고 있다.
최근 중증근무력증의 발병 기전이 밝혀지면서 이에 기초한 새로운 약물들이 개발되고 있다. 보체억제제와 신생아 Fc 수용체 억제제가 대표적이다. 기존에 사용하던 스테로이드나 면역억제제와 같은 약제들은 작용하는 범위가 넓어 여러 가지 부작용이 따랐다. 그러나 최근 개발된 보체억제제와 신생아 Fc 수용체 억제제와 같은 치료제는 국소 부위에만 작용해 우수한 치료 효과를 보인다.
보체란 면역체계의 주요 구성 물질로 아세틸콜린 수용체 항체가 아세틸콜린 수용체에 결합할 때 활성화된다. 보체가 활성화되면 신경근육 접합부의 아세틸콜린 수용체 옆 근육막에 구멍이 생기고 구조가 망가진다. 보체억제제는 이와 같은 보체 활성화를 억제해 신경 근육 접합부의 손상을 막아주는 효과를 보인다. 현재 미국과 유럽에서 승인을 받아 사용되고 있으며 2주 차부터 빠른 개선 효과를 보이고 치료 효과 또한 2년 이상 지속되는 것으로 나타났다.
태반 세포에 있는 신생아 Fc 수용체는 산모의 혈액 내 항체와 결합하여 항체를 아이에게 전달하는 역할을 한다. 연구 결과 신생아 Fc 수용체가 신생아 때만 있는 것이 아니라 우리 몸 여러 세포에 있으면서 항체가 재활용되는데 중요한 역할을 하는 것으로 알려졌다. 중증근무력증은 자가 항체에 문제가 생겨 나타나는 질환으로 자가 항체를 없애야 치료 효과를 볼 수 있다. 신생아 Fc 수용체를 억제하면 항체의 재활용이 막혀 중증근무력증의 원인이 되는 자가 항체가 빠르게 분해 된다.
중증근무력증의 치료 옵션 중 하나인 에쿨리주맙은 2주에 한 번 투여한다. 효과적이지만 투약 간격이 짧다는 한계가 있어 이를 보완해 최근에는 8주에 한 번 투여하는 라불리주맙이 새롭게 개발됐다. 그러나 이와 같은 새로운 치료제는 아직 급여 적용이 되지 않아 치료 환경 개선이 필요한 상황이다.
헬스조선 질병백과에서는 세브란스병원 신경과 신하영 교수와 함께 중증근무력증의 치료 옵션에 대해 알아본다. 자세한 내용은 헬스조선 유튜브 채널에서 시청할 수 있다.
최근 중증근무력증의 발병 기전이 밝혀지면서 이에 기초한 새로운 약물들이 개발되고 있다. 보체억제제와 신생아 Fc 수용체 억제제가 대표적이다. 기존에 사용하던 스테로이드나 면역억제제와 같은 약제들은 작용하는 범위가 넓어 여러 가지 부작용이 따랐다. 그러나 최근 개발된 보체억제제와 신생아 Fc 수용체 억제제와 같은 치료제는 국소 부위에만 작용해 우수한 치료 효과를 보인다.
보체란 면역체계의 주요 구성 물질로 아세틸콜린 수용체 항체가 아세틸콜린 수용체에 결합할 때 활성화된다. 보체가 활성화되면 신경근육 접합부의 아세틸콜린 수용체 옆 근육막에 구멍이 생기고 구조가 망가진다. 보체억제제는 이와 같은 보체 활성화를 억제해 신경 근육 접합부의 손상을 막아주는 효과를 보인다. 현재 미국과 유럽에서 승인을 받아 사용되고 있으며 2주 차부터 빠른 개선 효과를 보이고 치료 효과 또한 2년 이상 지속되는 것으로 나타났다.
태반 세포에 있는 신생아 Fc 수용체는 산모의 혈액 내 항체와 결합하여 항체를 아이에게 전달하는 역할을 한다. 연구 결과 신생아 Fc 수용체가 신생아 때만 있는 것이 아니라 우리 몸 여러 세포에 있으면서 항체가 재활용되는데 중요한 역할을 하는 것으로 알려졌다. 중증근무력증은 자가 항체에 문제가 생겨 나타나는 질환으로 자가 항체를 없애야 치료 효과를 볼 수 있다. 신생아 Fc 수용체를 억제하면 항체의 재활용이 막혀 중증근무력증의 원인이 되는 자가 항체가 빠르게 분해 된다.
중증근무력증의 치료 옵션 중 하나인 에쿨리주맙은 2주에 한 번 투여한다. 효과적이지만 투약 간격이 짧다는 한계가 있어 이를 보완해 최근에는 8주에 한 번 투여하는 라불리주맙이 새롭게 개발됐다. 그러나 이와 같은 새로운 치료제는 아직 급여 적용이 되지 않아 치료 환경 개선이 필요한 상황이다.
헬스조선 질병백과에서는 세브란스병원 신경과 신하영 교수와 함께 중증근무력증의 치료 옵션에 대해 알아본다. 자세한 내용은 헬스조선 유튜브 채널에서 시청할 수 있다.
