[해외토픽]
영국의 한 40대 후반 남성이 전신경화증을 진단받고 시한부가 된 사연이 공개됐다.
지난 17일(현지시각) 더 선 등 외신 매체에 따르면, 스콧 넬(47)은 2017년 눈 속에서 시간을 보낸 후 손가락에 감각이 없어지고, 하얗게 변한 모습을 발견했다. 그는 “갑자기 손이 너무 차가워서 참을 수 없었다”며 “장갑을 벗고 나니까 손이 새하얀 종이처럼 변해있어 충격받았다”고 말했다. 스콧 넬은 “어느 날 아침에 일어났는데, 팔과 다리를 펴지 못해서 일어나는 데 몇 분이 소요됐다”고 했다. 결국, 병원을 찾은 그는 자가면역질환인 미만성 전신경화증 진단을 받았다. 다른 기관에 영향을 미쳤을 가능성이 있어 폐 엑스레이 촬영을 했는데, 당시에는 아무런 문제가 발견되지 않았다. 하지만, 스콧 넬은 2022년 3월, 전신경화증 합병증으로 폐 등에 장기 손상이 발생해 2년 시한부 판정을 받았다. 다행히 그는 2년이 지난 지금까지도 여전히 매주 250정의 약을 복용하며 지내는 중으로 전해졌다. 스콧 넬은 “원래 수명이 2년도 안 남았다고 했는데, 그 이상을 넘겼다”며 “조기 진단이 가장 중요한 만큼 의심 증상이 있다면 최대한 빨리 진단을 받아라”라고 말했다.
경화증은 피부를 침범하는 형태에 따라, 신체의 특정 부분만을 침범하는 국소성 경화증과 전신을 침범할 수 있는 전신경화증으로 분류된다. 전신경화증은 결합조직 성분 중 콜라겐이 과다하게 생성되고 축적돼 피부가 두꺼워지거나 각 장기의 기능에 장애를 유발하는 질환이다. 원인은 명확하게 밝혀지지 않았지만, 혈관 내피세포 손상과 섬유 모세포가 활성화되어 과도한 콜라겐이 생성돼 생기는 자가면역질환으로 알려졌다. 특정한 화학물질(벤젠, 실리카 등)도 발병과 연관이 있다는 보고도 있다. 피부에만 국한된 국소성 경화증과 다르게 전신경화증은 피부뿐 아니라 폐‧심장‧위장관‧신장 등 여러 내부 장기들을 침범할 수 있다. 또 전신경화증은 제한성과 미만성으로 나뉜다. 제한성일 경우 피부 경화가 신체 특정 부위(손가락, 손, 얼굴, 다리)에 대칭적으로 오고, 보통 천천히 제한된다. 반면, 미만성은 피부 경화가 손, 얼굴, 가슴, 배 등 전신에 대칭적으로 비교적 급속하게 생기고, 장기의 손상을 초래한다.
전신경화증의 증상으로는 대표적으로 레이노 현상이 있다. 보통 병의 초기에 생기고, 전신경화증 환자의 95%가 경험하는 것으로 알려졌다. 주로 추위나 스트레스 등으로 유발하는데, 손가락과 발가락 그리고 코끝이나 귓불에 혈액순환이 안 돼 피부 색깔이 처음에는 하얗게 되고, 시간이 지나 푸르게 변하며 혈관이 다시 확장되면서 붉게 변하는 양상을 보인다. 이 외에도 얼굴이 붓고 피부가 검게 변하며 피부가 두꺼워지고 딱딱해져 주먹을 쥐기도 손을 피기도 힘들어진다.
전신경화증의 완치 방법은 없다. 다만, 질환으로 생기는 여러 증상을 조절하는 데 약물이 많은 도움이 된다. 레이노 현상이 심하지 않을 경우 손을 따뜻하게 해주거나 보호해도 충분하지만, 손끝이 헐 정도로 심할 경우에는 말초혈관 확장제를 사용하기도 한다. 이 외에도 고혈압 환자에게는 신장을 보호하며 혈압을 조절하는 치료 등을 시행한다. 전신경화증은 질병의 양상에 따라 매우 다양한 경과를 보일 수 있는 만큼 피부 소견뿐만 아니라 폐나 심장 등에 대한 정기적인 검사가 필요하다.
지난 17일(현지시각) 더 선 등 외신 매체에 따르면, 스콧 넬(47)은 2017년 눈 속에서 시간을 보낸 후 손가락에 감각이 없어지고, 하얗게 변한 모습을 발견했다. 그는 “갑자기 손이 너무 차가워서 참을 수 없었다”며 “장갑을 벗고 나니까 손이 새하얀 종이처럼 변해있어 충격받았다”고 말했다. 스콧 넬은 “어느 날 아침에 일어났는데, 팔과 다리를 펴지 못해서 일어나는 데 몇 분이 소요됐다”고 했다. 결국, 병원을 찾은 그는 자가면역질환인 미만성 전신경화증 진단을 받았다. 다른 기관에 영향을 미쳤을 가능성이 있어 폐 엑스레이 촬영을 했는데, 당시에는 아무런 문제가 발견되지 않았다. 하지만, 스콧 넬은 2022년 3월, 전신경화증 합병증으로 폐 등에 장기 손상이 발생해 2년 시한부 판정을 받았다. 다행히 그는 2년이 지난 지금까지도 여전히 매주 250정의 약을 복용하며 지내는 중으로 전해졌다. 스콧 넬은 “원래 수명이 2년도 안 남았다고 했는데, 그 이상을 넘겼다”며 “조기 진단이 가장 중요한 만큼 의심 증상이 있다면 최대한 빨리 진단을 받아라”라고 말했다.
경화증은 피부를 침범하는 형태에 따라, 신체의 특정 부분만을 침범하는 국소성 경화증과 전신을 침범할 수 있는 전신경화증으로 분류된다. 전신경화증은 결합조직 성분 중 콜라겐이 과다하게 생성되고 축적돼 피부가 두꺼워지거나 각 장기의 기능에 장애를 유발하는 질환이다. 원인은 명확하게 밝혀지지 않았지만, 혈관 내피세포 손상과 섬유 모세포가 활성화되어 과도한 콜라겐이 생성돼 생기는 자가면역질환으로 알려졌다. 특정한 화학물질(벤젠, 실리카 등)도 발병과 연관이 있다는 보고도 있다. 피부에만 국한된 국소성 경화증과 다르게 전신경화증은 피부뿐 아니라 폐‧심장‧위장관‧신장 등 여러 내부 장기들을 침범할 수 있다. 또 전신경화증은 제한성과 미만성으로 나뉜다. 제한성일 경우 피부 경화가 신체 특정 부위(손가락, 손, 얼굴, 다리)에 대칭적으로 오고, 보통 천천히 제한된다. 반면, 미만성은 피부 경화가 손, 얼굴, 가슴, 배 등 전신에 대칭적으로 비교적 급속하게 생기고, 장기의 손상을 초래한다.
전신경화증의 증상으로는 대표적으로 레이노 현상이 있다. 보통 병의 초기에 생기고, 전신경화증 환자의 95%가 경험하는 것으로 알려졌다. 주로 추위나 스트레스 등으로 유발하는데, 손가락과 발가락 그리고 코끝이나 귓불에 혈액순환이 안 돼 피부 색깔이 처음에는 하얗게 되고, 시간이 지나 푸르게 변하며 혈관이 다시 확장되면서 붉게 변하는 양상을 보인다. 이 외에도 얼굴이 붓고 피부가 검게 변하며 피부가 두꺼워지고 딱딱해져 주먹을 쥐기도 손을 피기도 힘들어진다.
전신경화증의 완치 방법은 없다. 다만, 질환으로 생기는 여러 증상을 조절하는 데 약물이 많은 도움이 된다. 레이노 현상이 심하지 않을 경우 손을 따뜻하게 해주거나 보호해도 충분하지만, 손끝이 헐 정도로 심할 경우에는 말초혈관 확장제를 사용하기도 한다. 이 외에도 고혈압 환자에게는 신장을 보호하며 혈압을 조절하는 치료 등을 시행한다. 전신경화증은 질병의 양상에 따라 매우 다양한 경과를 보일 수 있는 만큼 피부 소견뿐만 아니라 폐나 심장 등에 대한 정기적인 검사가 필요하다.
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