영화 ‘타이타닉’의 OST를 부른 가수 셀린 디온(55)이 근육 통제력을 잃었다는 근황이 알려졌다.
지난 19일(현지시간) CBS 등 외신은 셀린 디온의 언니 클로데트 디온이 최근 프랑스 잡지 ‘7 Jours’ 인터뷰에서 셀린 디온의 건강 상태를 알렸다고 보도했다. 클로데트는 “셀린은 현재 근육 통제를 상실할 정도로 병이 진행됐다”며 “다시 활발히 활동하고 싶어하지만, 몸이 안 따라주고 있다”고 전했다. 셀린 디온은 작년 ‘강직인간증후군(stiff person syndrome)’을 진단받아 2023년 콘서트를 모두 취소하고 투병 생활에 전념하고 있다.
강직인간증후군은 근육 강직이 진행되고 반복적인 근경련이 있는 질환이다. 근육 강직은 근육의 긴장도가 비정상적으로 증가한 상태로, 환자에 따라 강직의 정도가 다르다. 환자들은 초기에 보통 등과 다리에 불편함을 느끼고 경직, 통증 등을 겪는다. 시간이 지날수록 근육이 경직되면서 자세가 비대칭해지기도 한다. 근경련은 주로 다리에서 발생하며, 심할 경우 호흡근에서 나타나는 환자도 있다. 강직인간증후군이 진행되면 근육을 통제하기 힘들어져 휠체어나 지팡이가 필요하다. 이 질환은 보통 40~50대에 처음 발생하며, 드물게 소아기나 노년기에 나타나기도 한다. 강직인간증후군은 100만 명 중 1명꼴로 발병하는 것으로 알려졌다.
강직인간증후군의 발병 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 다만, 자가 면역 질환이 원인일 수 있다고 알려졌다. 프랑스 루앙대병원 연구에 따르면 강직인간증후군 환자 다수에게는 GAD(glutamic acid decarboxylase) 항체가 발견됐다. GAD는 GABA(gamma-aminobutyric acid)라는 억제성 신경전달 물질을 만들 때 필요하다. GABA는 근육을 생성시키고 근육의 움직임을 돕는 물질이다. 따라서 GAD 항체에 의해 GABA가 부족해질수록 강직인간증후군 발병 위험이 커진다.
강직인간증후군은 환자가 겪는 증상에 맞춰 치료한다. 환자 대부분은 스트레칭, 마사지, 온열 치료 등을 진행해 근육에 지속적인 자극을 준다. 그리고 근육 강직과 근경련의 진행을 조절하기 위해 벤조디아제핀(benzodiazepine) 등 약물을 사용하면 항경련 같은 효과를 기대할 수 있다. 강직인간증후군 환자의 예후는 다양하다. 증상이 가벼우면 진행을 늦추면서 정상적인 생활을 한다. 하지만 증상 조절이 어려우면 여러 근육의 통제를 잃으면서 호흡 부전 등 심각한 합병증이 동반될 수 있다. 강직인간증후군은 자가 면역과 관련 있어서 예방법이 없다. 다만, 치료가 빠를수록 병의 진행도 늦출 수 있기 때문에 움직임이 불편하거나 근육 경련 등의 증상을 보인다면 신속히 병원에 가는 게 좋다.
지난 19일(현지시간) CBS 등 외신은 셀린 디온의 언니 클로데트 디온이 최근 프랑스 잡지 ‘7 Jours’ 인터뷰에서 셀린 디온의 건강 상태를 알렸다고 보도했다. 클로데트는 “셀린은 현재 근육 통제를 상실할 정도로 병이 진행됐다”며 “다시 활발히 활동하고 싶어하지만, 몸이 안 따라주고 있다”고 전했다. 셀린 디온은 작년 ‘강직인간증후군(stiff person syndrome)’을 진단받아 2023년 콘서트를 모두 취소하고 투병 생활에 전념하고 있다.
강직인간증후군은 근육 강직이 진행되고 반복적인 근경련이 있는 질환이다. 근육 강직은 근육의 긴장도가 비정상적으로 증가한 상태로, 환자에 따라 강직의 정도가 다르다. 환자들은 초기에 보통 등과 다리에 불편함을 느끼고 경직, 통증 등을 겪는다. 시간이 지날수록 근육이 경직되면서 자세가 비대칭해지기도 한다. 근경련은 주로 다리에서 발생하며, 심할 경우 호흡근에서 나타나는 환자도 있다. 강직인간증후군이 진행되면 근육을 통제하기 힘들어져 휠체어나 지팡이가 필요하다. 이 질환은 보통 40~50대에 처음 발생하며, 드물게 소아기나 노년기에 나타나기도 한다. 강직인간증후군은 100만 명 중 1명꼴로 발병하는 것으로 알려졌다.
강직인간증후군의 발병 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 다만, 자가 면역 질환이 원인일 수 있다고 알려졌다. 프랑스 루앙대병원 연구에 따르면 강직인간증후군 환자 다수에게는 GAD(glutamic acid decarboxylase) 항체가 발견됐다. GAD는 GABA(gamma-aminobutyric acid)라는 억제성 신경전달 물질을 만들 때 필요하다. GABA는 근육을 생성시키고 근육의 움직임을 돕는 물질이다. 따라서 GAD 항체에 의해 GABA가 부족해질수록 강직인간증후군 발병 위험이 커진다.
강직인간증후군은 환자가 겪는 증상에 맞춰 치료한다. 환자 대부분은 스트레칭, 마사지, 온열 치료 등을 진행해 근육에 지속적인 자극을 준다. 그리고 근육 강직과 근경련의 진행을 조절하기 위해 벤조디아제핀(benzodiazepine) 등 약물을 사용하면 항경련 같은 효과를 기대할 수 있다. 강직인간증후군 환자의 예후는 다양하다. 증상이 가벼우면 진행을 늦추면서 정상적인 생활을 한다. 하지만 증상 조절이 어려우면 여러 근육의 통제를 잃으면서 호흡 부전 등 심각한 합병증이 동반될 수 있다. 강직인간증후군은 자가 면역과 관련 있어서 예방법이 없다. 다만, 치료가 빠를수록 병의 진행도 늦출 수 있기 때문에 움직임이 불편하거나 근육 경련 등의 증상을 보인다면 신속히 병원에 가는 게 좋다.