영화 타이타닉 주제곡 등으로 유명한 세계적인 가수 셀린 디온(54)이 몸이 뻣뻣하게 굳는 희귀 불치병 진단을 받았다.
디온은 8일(현지 시각) 자신의 SNS를 통해 강직인간증후군(Stiff-person syndrome)을 앓고 있다고 밝혔다.
그는 "최근 100만명 중 한 명 꼴로 걸리는 매우 희귀한 질환을 진단받았다"며 "이 병이 나의 모든 (근육) 경련을 일으킨다는 점을 이제 알게 됐다"고 말했다. 그는 이어 "이 경련은 걷기 어렵게 하고 노래를 부르기 위해 성대를 사용하는 것도 허락하지 않는다"고 했다.
이번 진단에 따라 디온은 2023년 콘서트 일정을 전면 취소했고, 투어 공연 스케줄을 2024년으로 연기했다.
강직인간증후군은 근육 강직과 경련을 특징으로 하는 병이다. 근육 경련은 중추 근육에서 시작돼 점차 팔, 다리 근육으로 퍼진다. 심하면 골절을 유발한다. 경련을 눈으로 관찰할 수 있으며 손으로 만졌을 때 악화될 수 있다. 증상이 발생해 근육이 강직될 때는 통증이 동반되고 점차 움직임이 느려지다가 결국 일상생활이 어려워지며 일부 환자들은 침대에서만 생활하는 경우도 있다. 이 병은 아주 드물어 발병률를 파악하기조차 어려운데, 남성보다는 여성에게 흔하고 대개 40~70대에 나타난다.
치료에는 벤조다이아제핀 계열 약물이 주로 사용된다. 이 약물이 듣지 않거나 부작용이 있으면 GABA라는 신경전달물질에 작용하는 바클로펜을 사용한다.
예후는 매우 다양하다. 증상이 가벼운 경우에는 상당기간 정상적인 생활이 가능하지만, 대부분 서서히 기능장애를 보인다.
디온은 8일(현지 시각) 자신의 SNS를 통해 강직인간증후군(Stiff-person syndrome)을 앓고 있다고 밝혔다.
그는 "최근 100만명 중 한 명 꼴로 걸리는 매우 희귀한 질환을 진단받았다"며 "이 병이 나의 모든 (근육) 경련을 일으킨다는 점을 이제 알게 됐다"고 말했다. 그는 이어 "이 경련은 걷기 어렵게 하고 노래를 부르기 위해 성대를 사용하는 것도 허락하지 않는다"고 했다.
이번 진단에 따라 디온은 2023년 콘서트 일정을 전면 취소했고, 투어 공연 스케줄을 2024년으로 연기했다.
강직인간증후군은 근육 강직과 경련을 특징으로 하는 병이다. 근육 경련은 중추 근육에서 시작돼 점차 팔, 다리 근육으로 퍼진다. 심하면 골절을 유발한다. 경련을 눈으로 관찰할 수 있으며 손으로 만졌을 때 악화될 수 있다. 증상이 발생해 근육이 강직될 때는 통증이 동반되고 점차 움직임이 느려지다가 결국 일상생활이 어려워지며 일부 환자들은 침대에서만 생활하는 경우도 있다. 이 병은 아주 드물어 발병률를 파악하기조차 어려운데, 남성보다는 여성에게 흔하고 대개 40~70대에 나타난다.
치료에는 벤조다이아제핀 계열 약물이 주로 사용된다. 이 약물이 듣지 않거나 부작용이 있으면 GABA라는 신경전달물질에 작용하는 바클로펜을 사용한다.
예후는 매우 다양하다. 증상이 가벼운 경우에는 상당기간 정상적인 생활이 가능하지만, 대부분 서서히 기능장애를 보인다.