“희귀병 투병” 셀린 디옹, 투병 4년 만 공연 재개… 최근 모습은?

팝스타 셀린 디옹(58)이 투병 4년 만에 프랑스 파리에서 공연을 재개한다.

지난 30일(현지시간) 디옹은 58세 생일을 맞아 자신의 인스타그램에 영상을 게재했다. 해당 영상에서 디옹은 “올해 내 인생에서 최고의 생일 선물을 받게 됐다”라며 “올해 9월 초에 다시 여러분을 파리에서 만나고 공연을 선보일 기회를 얻게 됐다”고 말했다. 앞서 디옹은 지난 2022년 ‘강직인간증후군’ 진단 사실을 공개하며 월드 투어 일정을 취소하고 투병 중이라고 밝힌 바 있다. 당시 그는 이 병을 17년 전 처음 진단받았다고 전했다.

디옹이 앓고 있는 강직인간증후군은 전 세계적으로 100만 명당 1명꼴로 발생하는 희귀 질환이다. 주로 30~50대 성인에게 나타나며, 남성보다 여성에서 더 흔하다.

주요 증상은 근경련을 동반하는 진행성의 근육 강직이다. 수개월 혹은 수년에 걸쳐 점차 증상이 나타나며, 강직의 정도는 환자에 따라 다양하다. 초기에는 허리나 복부 근육이 뻣뻣해지기 시작하고, 시간이 지나면서 다리와 팔 등 전신으로 퍼진다. 근육이 지속적으로 수축한 상태가 유지되면서 구부정한 자세를 보이거나 보행이 부자연스러워질 수 있다. 또한 큰 소리, 가벼운 접촉, 정서적 스트레스 같은 자극에도 근육이 과도하게 수축하며 경련이 유발된다. 경련 강도가 매우 커 중심을 잃고 넘어지면서 골절로 이어지는 경우도 적지 않다.

명확한 원인은 밝혀져 있지 않으나 자가면역질환의 일종으로 여겨진다. 프랑스 루앙대 병원 연구에 따르면 강직인간증후군 환자 다수에서 글루탐산 탈탄산효소(GAD)에 대한 항체가 발견됐다. 이 효소는 뇌에서 억제성 신경전달물질인 가바(GABA)를 만드는 데 관여한다. 자가면역 체계가 이 효소를 공격해 가바의 수치가 감소하면, 신경계의 억제 기능이 상실되고 근육이 과도하게 흥분해 강직 증상이 나타나는 것으로 추정된다.

치료는 증상 완화와 삶의 질 개선에 중점을 둔다. 약물 치료로는 가바의 작용을 강화하는 벤조디아제핀 계열의 근이완제나 항경련제가 주로 사용된다. 물리 치료를 병행해 근육의 유연성을 유지하고, 낙상 사고를 방지하는 훈련도 시행한다.

강직인간증후군은 현재로서는 예방 방법이 알려져 있지 않다. 다만 증상이 나타났을 때 조기에 진단을 받고 적절한 치료를 시작하면 질환의 진행을 늦추고 합병증 위험을 줄이는 데 도움이 된다.