윌슨병 환자에서 혈장교환술이 간 기능을 회복시키는 면역학적 기전이 처음으로 규명됐다.
구리가 과도하게 축적돼 간과 신경계에 손상을 일으키는 이 희귀 유전질환에서 혈장교환술이 단순한 독성 물질 제거를 넘어 면역 반응을 조절한다는 사실이 밝혀진 것이다.
서울성모병원 소화기내과 성필수 교수팀(제1 저자 탁권용 임상강사)은 윌슨병으로 발생한 급성 간부전 환자를 대상으로 혈장교환술 전후의 면역 변화를 단일세포 분석으로 살폈다. 그 결과, 급성기 동안 증가한 활성화 단핵구와 IL-6 등 염증성 사이토카인이 시술 후 현저히 감소했고, 이와 동시에 간 기능이 빠르게 호전되는 양상이 확인됐다.
연구팀은 이를 두고 “혈장교환술이 구리 제거뿐 아니라 면역세포의 과활성 상태를 정상화해 간 손상 회복을 유도한다는 직접적 근거”라고 말했다. 이어 성 교수는 “아직 급성 간부전의 공식 치료로 허가돼 있지는 않지만, 이번 연구는 면역조절 기반 치료 전략의 가능성을 제시한다”고 말했다. 탁 전임의는 “시술 시기와 면역 반응의 연관성을 규명해 개인맞춤형 치료 예측에도 도움을 줄 수 있다”고 했다.
한편, 윌슨병은 ATP7B 유전자 돌연변이로 생기는 대사성 유전질환으로, 체내 구리가 간·뇌·신장 등에 축적돼 간 기능 저하, 신경계 증상, 정신과적 이상을 유발한다. 국내 자료에 따르면 유병률은 인구 10만 명당 3.06명, 발병률은 0.11명 수준이다. 진행 시 간경변증으로 악화하며 약 9.2%가 간이식이 필요한 것으로 알려져 있다.
이번 연구는 대한간학회 국제학술지 ‘Clinical and Molecular Hepatology’ 온라인판에 게재됐다.
구리가 과도하게 축적돼 간과 신경계에 손상을 일으키는 이 희귀 유전질환에서 혈장교환술이 단순한 독성 물질 제거를 넘어 면역 반응을 조절한다는 사실이 밝혀진 것이다.
서울성모병원 소화기내과 성필수 교수팀(제1 저자 탁권용 임상강사)은 윌슨병으로 발생한 급성 간부전 환자를 대상으로 혈장교환술 전후의 면역 변화를 단일세포 분석으로 살폈다. 그 결과, 급성기 동안 증가한 활성화 단핵구와 IL-6 등 염증성 사이토카인이 시술 후 현저히 감소했고, 이와 동시에 간 기능이 빠르게 호전되는 양상이 확인됐다.
연구팀은 이를 두고 “혈장교환술이 구리 제거뿐 아니라 면역세포의 과활성 상태를 정상화해 간 손상 회복을 유도한다는 직접적 근거”라고 말했다. 이어 성 교수는 “아직 급성 간부전의 공식 치료로 허가돼 있지는 않지만, 이번 연구는 면역조절 기반 치료 전략의 가능성을 제시한다”고 말했다. 탁 전임의는 “시술 시기와 면역 반응의 연관성을 규명해 개인맞춤형 치료 예측에도 도움을 줄 수 있다”고 했다.
한편, 윌슨병은 ATP7B 유전자 돌연변이로 생기는 대사성 유전질환으로, 체내 구리가 간·뇌·신장 등에 축적돼 간 기능 저하, 신경계 증상, 정신과적 이상을 유발한다. 국내 자료에 따르면 유병률은 인구 10만 명당 3.06명, 발병률은 0.11명 수준이다. 진행 시 간경변증으로 악화하며 약 9.2%가 간이식이 필요한 것으로 알려져 있다.
이번 연구는 대한간학회 국제학술지 ‘Clinical and Molecular Hepatology’ 온라인판에 게재됐다.
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