“9세 소녀 피부에 ‘고리 모양’ 홍반” 점점 커져… 무슨 질환이었나?

피부질환 건선이 9세 소녀에게 고리 모양 홍반 형태로 나타난 희귀한 사례가 해외 저널에 보고됐다.

일본 기후대학교 의학대학원(Gifu University Graduate School of Medicine) 의료진은 9세 여아 A양이 두 달 전 가슴 쪽에 홍반(피부가 붉게 변하는 것)이 발생, 점차 테두리가 진해지는 고리 모양으로 확대됐다고 밝혔다. 이 병변은 이후 팔다리, 두피, 엉덩이, 몸통으로 퍼졌고 가벼운 가려움증도 동반됐다. 처음에 국소 스테로이드 치료를 받았지만 나아지지 않았다. 오히려 고리 모양 병변이 바깥쪽으로 확대되고 새로운 병변까지 나타나기 시작했다. 이에 A양은 규모가 큰 기후대학교 병원으로 의뢰됐다.

기후대병원 의료진은 A양에게 피부 생검(피부 조직 일부를 채취해 현미경으로 검사하는 것)을 실시했다. 생검 결과를 바탕으로 조직학적 특징을 보고 의료진은 건선으로 확정 진단했다. 이에 건선치료제 ‘세쿠키누맙’을 투여, 2개월도 되지 않아 병변이 완전히 사라진 것이 확인됐다. 이후 6개월의 관찰 기간 동안 재발이 없는 것으로 보고됐다.

건선은 대표적인 만성 염증성 피부질환이다. 의료진은 “재발과 완화를 반복하는 만성 면역 매개 염증성 피부질환”이라고 설명했다. 건선은 대부분 중년에 나타나며, A양처럼 소아에게 발생하는 경우는 드문 편이다. 건선은 상당수가 면역 조절 유전자 문제로 발생한다고 보고된다. 피부 각질 형성 세포의 증식, 염증 반응이 왜 지속되는지가 중요한데, 염증을 상위에서 조절하는 건 몸의 면역 체계다. 염증이 스스로 만들어지기도 하지만, 면역 체계에 의해 좌우되는 경우가 많다. 다만, 유전자에 의해서만 결정되는 병은 아니다. 환경적인 요인들에도 많은 영향을 받아 유발될 수 있다.

건선으로 인한 홍반은 대부분 동전처럼 동긍동글하다. 하지만 이들이 융합하는 과정에서 다양한 형태를 갖춘다. A양과 같이 병변이 고리 모양으로 나타나는 경우는 드물지만, 소아와 젊은 성인에서 자주 나타나는 ‘고리 모양 농포성 건선’이라는 드문 아형의 특징이라는 것이 의료진의 설명이다. 의료진은 “전신성 농포성 건선과 비교했을 때 고리 모양 농포성 건선은 임상 경과가 더 가볍지만, 만성적으로 재발할 확률이 높다”며 “A양의 경우 눈에 띄는 농포는 없었지만 조직병리학적 검사에서 각막하에 미세 농양이 명확히 발견돼 건선 진단이 가능했다”고 설명했다. 의료진은 “고리형 홍반은 다양한 피부질환의 징후일 수 있지만, 건선도 감별 진단에 포함돼 고려해야 한다”고 강조했다.

건선은 보통 경증은 가장 안전하게 쓸 수 있는 도포제(바르는 약)로 치료한다. 중등증과 중증 영역에 들어가게 되면 주로 경구제(먹는 약), 광선 치료 등을 하게 된다. 최근에는 중증 환자들에게 세쿠키누맙과 같은 ‘생물학적제제’를 주로 사용한다.

이 사례는 ‘큐레우스’ 저널에 지난 11일 게재됐다.