60세 이상 고령층이 마른기침과 호흡 곤란을 2주 이상 겪는다면 폐질환 중에서도 특발성 폐섬유증을 의심해볼 필요가 있다. 여러 종류의 폐질환 중에서도 예후가 나쁜 편으로 증상 발현 후 치료를 받지 않으면 평균 생존 기간이 3~5년으로 알려져 있다.
◇60세 이상 흡연자, 먼지 등 분진 노출 주의
특발성 폐섬유증은 정상 폐 조직이 흉터처럼 굳어져 산소 교환이 어려워지는 만성 진행성 폐질환이다. ‘특발성’이란 현재까지 뚜렷한 발병 원인이 밝혀지지 않았다는 뜻이다. 주로 60세 이상 고령층, 특히 남성과 흡연자에게 많이 발생하며 ▲폐섬유증 가족력 또는 특정 유전자들의 돌연변이 ▲금속 가루, 목재, 곰팡이, 먼지 등에 직업적으로 노출 ▲위식도 역류질환 등이 영향을 끼치는 것으로 보고된다.
초기 증상은 가래 없는 마른기침이 몇 주 이상 지속되고, 조금 더 진행되면 가벼운 운동에도 숨이 차서 호흡곤란이 온다. 처음에는 감기나 기관지염으로 오해하기 쉬운데, 점차 평지를 걸어도 숨이 가쁘고 피로감을 호소해 일상생활에 지장을 준다. 말기에는 산소 공급을 지속적으로 받아야 할 정도로 증상이 악화한다.
순천향대 부천병원 호흡기알레르기내과 박성우 교수는 “특발성 폐섬유증은 초기 증상이 감기, 천식, 만성기관지염 등 흔한 호흡기 질환과 비슷해 간과하기 쉽다.”라며 “이미 손상된 폐 병변은 회복되지 않아 조기 진단이 무엇보다 중요하다”고 말했다.
◇약물치료가 우선… 효과 없다면 폐 이식 고려
진단은 폐 기능 검사와 고해상도 흉부 CT(컴퓨터단층촬영) 검사 등으로 이뤄진다. 필요에 따라 기관지경을 통한 폐 조직 검사 또는 흉강경을 통한 수술적 폐 조직 생체검사를 할 수도 있다.
◇60세 이상 흡연자, 먼지 등 분진 노출 주의
특발성 폐섬유증은 정상 폐 조직이 흉터처럼 굳어져 산소 교환이 어려워지는 만성 진행성 폐질환이다. ‘특발성’이란 현재까지 뚜렷한 발병 원인이 밝혀지지 않았다는 뜻이다. 주로 60세 이상 고령층, 특히 남성과 흡연자에게 많이 발생하며 ▲폐섬유증 가족력 또는 특정 유전자들의 돌연변이 ▲금속 가루, 목재, 곰팡이, 먼지 등에 직업적으로 노출 ▲위식도 역류질환 등이 영향을 끼치는 것으로 보고된다.
초기 증상은 가래 없는 마른기침이 몇 주 이상 지속되고, 조금 더 진행되면 가벼운 운동에도 숨이 차서 호흡곤란이 온다. 처음에는 감기나 기관지염으로 오해하기 쉬운데, 점차 평지를 걸어도 숨이 가쁘고 피로감을 호소해 일상생활에 지장을 준다. 말기에는 산소 공급을 지속적으로 받아야 할 정도로 증상이 악화한다.
순천향대 부천병원 호흡기알레르기내과 박성우 교수는 “특발성 폐섬유증은 초기 증상이 감기, 천식, 만성기관지염 등 흔한 호흡기 질환과 비슷해 간과하기 쉽다.”라며 “이미 손상된 폐 병변은 회복되지 않아 조기 진단이 무엇보다 중요하다”고 말했다.
◇약물치료가 우선… 효과 없다면 폐 이식 고려
진단은 폐 기능 검사와 고해상도 흉부 CT(컴퓨터단층촬영) 검사 등으로 이뤄진다. 필요에 따라 기관지경을 통한 폐 조직 검사 또는 흉강경을 통한 수술적 폐 조직 생체검사를 할 수도 있다.
치료는 주로 약물로 실시한다. 현재 효과가 인정된 항섬유화 치료제는 ‘피르페니돈’과 ‘닌테다닙’ 두 가지다. 폐 섬유화의 진행 속도를 늦춰 폐 기능 감소 속도를 50% 정도 줄임으로써, 기대 생존 기간을 늘리는 효과가 있는 것으로 알려졌다. 다만 메스꺼움, 설사, 식욕부진, 간 기능이상 등 부작용이 발생할 수 있어 정기 검진과 부작용 관리가 필수다.
약물 치료에도 불구하고 병이 빠르게 악화하면 폐 이식을 고려한다. 하지만 장기 이식 대기자 수에 비해 공여 폐가 부족하며, 고령에서는 이식 수술에 따른 합병증 등 위험 부담이 커 제한적인 치료 방법이다.
◇예방하려면 독감·폐렴 백신 맞아야
특발성 폐섬유증의 진행을 늦추려면 생활 관리도 중요하다. 금연은 기본이며, 독감·폐렴구균 백신 접종은 감염으로 인한 폐렴 발생 또는 폐섬유화증의 급성 악화를 예방할 수 있다. 숨이 차더라도 가능한 범위에서 가벼운 운동을 꾸준히 하는 것이 좋다. 미세먼지가 많은 환경은 피하고, 실내에서는 공기청정기를 사용하면 도움이 된다.
만성 기침이나 호흡곤란이 2주 이상 지속되면 병원을 찾아 진료를 받아봐야 한다. 박 교수는 “특히 55세 이상, 흡연력, 가족 중 폐질환이 있거나 분진에 노출되는 직업군이라면 정기적인 폐 검진이 필요하다”며 “특발성 폐섬유증은 조기에 치료를 시작하고 꾸준히 관리하면 폐 기능 악화를 최대한 늦추고 일상생활이 가능하다”고 말했다.
약물 치료에도 불구하고 병이 빠르게 악화하면 폐 이식을 고려한다. 하지만 장기 이식 대기자 수에 비해 공여 폐가 부족하며, 고령에서는 이식 수술에 따른 합병증 등 위험 부담이 커 제한적인 치료 방법이다.
◇예방하려면 독감·폐렴 백신 맞아야
특발성 폐섬유증의 진행을 늦추려면 생활 관리도 중요하다. 금연은 기본이며, 독감·폐렴구균 백신 접종은 감염으로 인한 폐렴 발생 또는 폐섬유화증의 급성 악화를 예방할 수 있다. 숨이 차더라도 가능한 범위에서 가벼운 운동을 꾸준히 하는 것이 좋다. 미세먼지가 많은 환경은 피하고, 실내에서는 공기청정기를 사용하면 도움이 된다.
만성 기침이나 호흡곤란이 2주 이상 지속되면 병원을 찾아 진료를 받아봐야 한다. 박 교수는 “특히 55세 이상, 흡연력, 가족 중 폐질환이 있거나 분진에 노출되는 직업군이라면 정기적인 폐 검진이 필요하다”며 “특발성 폐섬유증은 조기에 치료를 시작하고 꾸준히 관리하면 폐 기능 악화를 최대한 늦추고 일상생활이 가능하다”고 말했다.