[해외토픽]
영국 65세 여성이 운동 신경 질환을 겪은 사연이 공개됐다.
지난 1일(현지시각) 더미러 외신에 따르면, 35년의 결혼생활을 끝으로 이혼한 다이애나 키스는 이유 없이 넘어지는 증상과 언어 능력 저하를 겪었다.
다이애나는 “이혼한 지 1년이 지나고부터 증상이 있었다”며 “화장실에서 넘어지고, 샤워하다 머리를 자주 부딪혔다”고 말했다. 다이애나는 증상이 계속되자 병원을 찾았다. 의료진은 “이혼 스트레스로 인한 증상”이라고 전했다.
하지만 다이애나의 증상은 계속 악화됐고, 근전도 검사를 받은 결과 진행성 근육 악화를 유발하는 ‘운동 신경 질환(MND)’ 때문인 것으로 나타났다.
다이애나는 “피로감이 엄청나고, 말도 더 어눌해졌다”며 “부엌에서 차 한 잔을 들고 거실까지 가는 것도 어렵다”고 고통을 토로했다. 다이애나의 증상 진행 속도는 더딘 편이나, 확실한 치료법이 없어 예후가 좋지 않다.
운동 신경 질환은 근육을 조절하는 뇌와 척수의 운동신경 세포가 손상되는 퇴행성 질환이다. 발병 원인은 명확히 밝혀지지 않았지만 유전, 면역 기전, 감염, 신경 미세 섬유의 기능 이상 등이 상호작용해 일으키는 것으로 추정된다. 특히 40세 이후에 발병률이 높다. 남성에게서 더 흔하게 발생하고, 가족 내에서 유전되는 경우도 있다.
운동 신경 질환은 상하부 운동신경 세포가 침범됨에 따라 다양한 증상이 나타난다. 보통 사지가 서서히 약화되고 위축된다. 결국에는 호흡근 마비가 발생한다. 발병 초기에는 팔다리의 힘이 서서히 빠지다가 근육이 마르게 되고, 체중이 감소하는 경우가 많다. 신경 손상으로 인해 신경통이 생길 수 있다. 찌르는 듯한 통증과 타는 듯한 통증이 나타난다. 근육이 약화되면서 근육 경련이 생기기도 한다.
병이 진행될수록 자주 사레가 들리거나 기침을 한다. 또 밤에 잠을 자주 깨고, 갈비 사이 근육이 약화돼 호흡 곤란이 발생할 수 있다. 특히 횡격막이 약하면 누워 있을 때 호흡 곤란이 더 심해질 수 있다. 운동기능도 점차 저하돼 걸음걸이가 불안정해진다. 혀 근육까지 악화돼 말도 어눌해진다.
운동 신경 질환은 아직 완치법이 없다. 현재까지 운동 신경 질환을 치료하는 데 유일하게 인정받은 약물인 리루졸(riluzole)도 생존 기간을 수개월 정도밖에 연장시키지 못한다. 환자들은 정기적으로 호흡 기능 검사를 받는다. 호흡 곤란이 나타나면 지속적인 인공호흡기 사용 여부를 결정해야 한다.
지난 1일(현지시각) 더미러 외신에 따르면, 35년의 결혼생활을 끝으로 이혼한 다이애나 키스는 이유 없이 넘어지는 증상과 언어 능력 저하를 겪었다.
다이애나는 “이혼한 지 1년이 지나고부터 증상이 있었다”며 “화장실에서 넘어지고, 샤워하다 머리를 자주 부딪혔다”고 말했다. 다이애나는 증상이 계속되자 병원을 찾았다. 의료진은 “이혼 스트레스로 인한 증상”이라고 전했다.
하지만 다이애나의 증상은 계속 악화됐고, 근전도 검사를 받은 결과 진행성 근육 악화를 유발하는 ‘운동 신경 질환(MND)’ 때문인 것으로 나타났다.
다이애나는 “피로감이 엄청나고, 말도 더 어눌해졌다”며 “부엌에서 차 한 잔을 들고 거실까지 가는 것도 어렵다”고 고통을 토로했다. 다이애나의 증상 진행 속도는 더딘 편이나, 확실한 치료법이 없어 예후가 좋지 않다.
운동 신경 질환은 근육을 조절하는 뇌와 척수의 운동신경 세포가 손상되는 퇴행성 질환이다. 발병 원인은 명확히 밝혀지지 않았지만 유전, 면역 기전, 감염, 신경 미세 섬유의 기능 이상 등이 상호작용해 일으키는 것으로 추정된다. 특히 40세 이후에 발병률이 높다. 남성에게서 더 흔하게 발생하고, 가족 내에서 유전되는 경우도 있다.
운동 신경 질환은 상하부 운동신경 세포가 침범됨에 따라 다양한 증상이 나타난다. 보통 사지가 서서히 약화되고 위축된다. 결국에는 호흡근 마비가 발생한다. 발병 초기에는 팔다리의 힘이 서서히 빠지다가 근육이 마르게 되고, 체중이 감소하는 경우가 많다. 신경 손상으로 인해 신경통이 생길 수 있다. 찌르는 듯한 통증과 타는 듯한 통증이 나타난다. 근육이 약화되면서 근육 경련이 생기기도 한다.
병이 진행될수록 자주 사레가 들리거나 기침을 한다. 또 밤에 잠을 자주 깨고, 갈비 사이 근육이 약화돼 호흡 곤란이 발생할 수 있다. 특히 횡격막이 약하면 누워 있을 때 호흡 곤란이 더 심해질 수 있다. 운동기능도 점차 저하돼 걸음걸이가 불안정해진다. 혀 근육까지 악화돼 말도 어눌해진다.
운동 신경 질환은 아직 완치법이 없다. 현재까지 운동 신경 질환을 치료하는 데 유일하게 인정받은 약물인 리루졸(riluzole)도 생존 기간을 수개월 정도밖에 연장시키지 못한다. 환자들은 정기적으로 호흡 기능 검사를 받는다. 호흡 곤란이 나타나면 지속적인 인공호흡기 사용 여부를 결정해야 한다.