[해외토픽]
영국에서 두 살 여자아이가 귀 염증을 진단받았는데, 알고 보니 종양이 생겨 살날이 얼마 남지 않았다는 사연이 전해졌다.
지난 2일(현지시각) 더 선 등 외신에 따르면 플로렌스 굿윈(2)은 작년 5월부터 발열 증상이 나타났으며, 귀를 계속 만졌다. 이에 부모는 그를 병원에 데려갔지만, 병원에서는 귀 안에 염증이 생겨서 그렇다며 항생제를 처방하는 데 그쳤다. 하지만 굿윈은 계속 귀를 만졌고, 추가 검사 결과 의료진은 횡문근육종이 발병했다고 진단했다. 굿윈은 곧바로 항암화학요법을 진행하는 등 치료를 시작했지만, 나아지지 않았다. 굿윈의 아버지 댄 굿윈은 “왼쪽 귀에 생겼던 종양이 뇌 뒤쪽까지 퍼졌고, 이젠 치료가 불가능하다는 말을 들었다”며 “처음엔 여러 치료를 시도할 수 있다고 했는데, 결국 의사들도 암이 3기까지 진행돼 남은 시간이 길어야 몇 주 될 거라고 하더라”라고 말했다. 이어 “처음에 이 이야기를 들을 때 너무 절망적이었다”며 “남은 시간 동안 최대한 많은 추억을 쌓으려고 한다”라고 말했다. 굿윈은 현재 퇴원해 집에서 치료를 받으며 남은 시간 동안 가족들 곁에서 추억을 쌓고 있다. 그가 겪고 있는 횡문근육종에 대해 알아봤다.
횡문근육종은 운동 근육인 횡문 근육 세포에 종양이 발생하는 질환이다. 주로 횡문근이 있는 신체 부위에 생기지만, 신체 어느 부위에든 생길 수 있는 종양이다. 횡문근육종은 종양의 모양에 따라 배아세포형, 포상형, 미분화형, 방추세포형 등으로 나뉜다. 횡문근육종은 발생 부위에 따라 증상이 다양하다. 시력이 떨어지고, 얼굴 비대칭이 동반되기도 한다. 특히 뇌와 가까운 코, 귀 등의 부위에 종양이 생기면 중추신경계를 침범할 수 있다. 플로렌스 굿윈처럼 염증 증상과 비슷한 양상을 보이기도 한다. 이외에도 비뇨생식기에 생기면 혈뇨, 배뇨 곤란, 방광염 등이 나타날 수 있으며, 팔다리에 생기면 혹 덩어리가 만져지기도 한다.
횡문근육종은 원인이 아직 밝혀지지 않았다. 다만, 리-프라우메니 증후군(종양 억제 유전자인 TP53이 유전자 변이에 의해 불활성화돼 암세포가 생기는 유전질환), 베크위트-비데만 증후군(태어났을 때부터 과성장을 보이는 희귀 유전질환) 등 유전질환이 있으면 발병 위험이 커진다고 알려졌다.
횡문근육종은 항암 화학 요법에 반응을 잘하는 종양이라 항암 화학 요법으로 치료할 때가 대부분이다. 이외에도 수술로 종양을 절제하거나 방사선 치료를 진행하기도 한다. 횡문근육종은 진행 정도에 따라 예후가 다르다. 굿윈처럼 종양이 3기까지 진행됐다면 종양을 절제하지 못하며, 화학 요법만 시도할 수 있다. 종양이 뇌를 침범한 경우도 치료가 힘들어지며, 예후가 좋지 않은 편이다.
횡문근육종은 대부분 소아청소년기에 발생하지만. 아직 예방법이 알려지지 않았다. 횡문근육종이 동반될 수 있는 유전질환을 앓고 있다면 정기적인 검진을 통해 종양을 조기에 발견하는 게 중요하다. 한번 종양이 발생했다면 재발 가능성이 30%이기 때문에 꾸준한 관리와 검사를 받아야 한다.
지난 2일(현지시각) 더 선 등 외신에 따르면 플로렌스 굿윈(2)은 작년 5월부터 발열 증상이 나타났으며, 귀를 계속 만졌다. 이에 부모는 그를 병원에 데려갔지만, 병원에서는 귀 안에 염증이 생겨서 그렇다며 항생제를 처방하는 데 그쳤다. 하지만 굿윈은 계속 귀를 만졌고, 추가 검사 결과 의료진은 횡문근육종이 발병했다고 진단했다. 굿윈은 곧바로 항암화학요법을 진행하는 등 치료를 시작했지만, 나아지지 않았다. 굿윈의 아버지 댄 굿윈은 “왼쪽 귀에 생겼던 종양이 뇌 뒤쪽까지 퍼졌고, 이젠 치료가 불가능하다는 말을 들었다”며 “처음엔 여러 치료를 시도할 수 있다고 했는데, 결국 의사들도 암이 3기까지 진행돼 남은 시간이 길어야 몇 주 될 거라고 하더라”라고 말했다. 이어 “처음에 이 이야기를 들을 때 너무 절망적이었다”며 “남은 시간 동안 최대한 많은 추억을 쌓으려고 한다”라고 말했다. 굿윈은 현재 퇴원해 집에서 치료를 받으며 남은 시간 동안 가족들 곁에서 추억을 쌓고 있다. 그가 겪고 있는 횡문근육종에 대해 알아봤다.
횡문근육종은 운동 근육인 횡문 근육 세포에 종양이 발생하는 질환이다. 주로 횡문근이 있는 신체 부위에 생기지만, 신체 어느 부위에든 생길 수 있는 종양이다. 횡문근육종은 종양의 모양에 따라 배아세포형, 포상형, 미분화형, 방추세포형 등으로 나뉜다. 횡문근육종은 발생 부위에 따라 증상이 다양하다. 시력이 떨어지고, 얼굴 비대칭이 동반되기도 한다. 특히 뇌와 가까운 코, 귀 등의 부위에 종양이 생기면 중추신경계를 침범할 수 있다. 플로렌스 굿윈처럼 염증 증상과 비슷한 양상을 보이기도 한다. 이외에도 비뇨생식기에 생기면 혈뇨, 배뇨 곤란, 방광염 등이 나타날 수 있으며, 팔다리에 생기면 혹 덩어리가 만져지기도 한다.
횡문근육종은 원인이 아직 밝혀지지 않았다. 다만, 리-프라우메니 증후군(종양 억제 유전자인 TP53이 유전자 변이에 의해 불활성화돼 암세포가 생기는 유전질환), 베크위트-비데만 증후군(태어났을 때부터 과성장을 보이는 희귀 유전질환) 등 유전질환이 있으면 발병 위험이 커진다고 알려졌다.
횡문근육종은 항암 화학 요법에 반응을 잘하는 종양이라 항암 화학 요법으로 치료할 때가 대부분이다. 이외에도 수술로 종양을 절제하거나 방사선 치료를 진행하기도 한다. 횡문근육종은 진행 정도에 따라 예후가 다르다. 굿윈처럼 종양이 3기까지 진행됐다면 종양을 절제하지 못하며, 화학 요법만 시도할 수 있다. 종양이 뇌를 침범한 경우도 치료가 힘들어지며, 예후가 좋지 않은 편이다.
횡문근육종은 대부분 소아청소년기에 발생하지만. 아직 예방법이 알려지지 않았다. 횡문근육종이 동반될 수 있는 유전질환을 앓고 있다면 정기적인 검진을 통해 종양을 조기에 발견하는 게 중요하다. 한번 종양이 발생했다면 재발 가능성이 30%이기 때문에 꾸준한 관리와 검사를 받아야 한다.