"염색약 알레르기인 줄 알았는데"… 50대 女, 치명적인 '이 질환' 증상이었다

피부에 '알레르기성 접촉 피부염' 의심 증상이 계속 반복되면 한 번쯤 '베게너 육아종증(Wegener’s Granulomatosis)'을 의심해볼 필요가 있다. 단순 염색약에 의한 알레르기성 피부염인 줄 알았던 증상이 뒤늦게 베게너 육아종증으로 판명된 50대 여성 사례가 해외 저널에 실렸다.

인도 암리타의대 피부과 의료진은 50대 여성 A씨가 이마에 가려운 발진이 3개월째 지속된다며 병원을 찾았다고 밝혔다. A씨는 증상이 생기기 2주 전에 머리에 염색약을 발랐다고 했다. 치료를 위해 국소 스테로이드 로션을 써봤지만 나아지지 않았다. A씨는 이번 일이 발생하기 6개월 전에도 머리에 염색약을 바르고 이번 사례와 유사한 가려운 증상이 있어 알레르기성 접촉 피부염을 의심, 스테로이드 성분이 0.05% 함유된 로션, 항히스타민제 등을 썼다. 그랬더니 2주 만에 해결됐다고 했다. 암리타의대 피부과 의료진이 검사한 결과, A씨 이마에 구슬 모양 테두리가 있는 홍반성 반점이 여러 개 있었다. 게다가 추가 정밀 검사를 시행했더니 양쪽 폐에 결절(덩어리)이 발견되는 등 특이 증상이 있어 검사 결과를 종합해 '베게너 육아종증'인 것으로 진단내렸다.

베게너 육아종증은 중형이나 소형 동맥을 침범하는 전신적 혈관염의 한 종류다. 주로 호흡기계, 신장을 침범하고 피부, 눈, 소화기, 심장, 관절 등에 손상을 입히기도 한다. 암리타의대 의료진은 "베게너 육아종증 환자의 20~35%에서 피부 병변이 나타난다"며 "A씨처럼 폐에도 영향을 미쳐 만성 호흡 장애가 생길 수 있다"고 했다. 실제 폐질환은 베게너 육아종증 환자의 45%가 초기 증상을호 호소하고, 임상 경과 중에서는 85%의 환자에서 폐 침범이 발생한다. 주로 기침, 객혈이 나타난다. 가장 흔한 방사선학적 소견은 A씨처럼 양측 폐에 결절성 폐침윤이 보이는 것이다.

50여년 전만 하더라도 베게너 육아종증엔 특별한 치료법이 없었다. 진단 후 평균 5개월 뒤 폐부전 또는 신부전으로 사망했다. 하지만 당류 스테로이드를 사용하게 된 1960년대 중반부터 평균 생존 기간이 1년 이상으로 늘어났다. 현재는 5년 생존율이 80%까지 높아졌다. 하지만 완전이 관해된 환자에게서도 아직 50%의 비율로 재발이 생기며, 만성 신부전, 청력장애 등의 영구장애가 남을 가능성이 있다.

암리타의대 의료진은 "육아종증은 보통 피부과 의사에 의해 처음 발견되는데, 여러 장기에 영향을 미칠 수 있는 치명적인 병이기 때문에 다학제적 접근이 필수"라고 설명했다.

이 사례는 'Indian Journal of Dermatology'에 게재됐다.