[세상에 이런 병이?]
세상에는 무수한 병이 있고, 심지어 아직 밝혀지지 않은 미지의 질환들도 있다. 어떤 질환은 전 세계 환자 수가 100명도 안 될 정도로 희귀하다. 헬스조선은 매주 한 편씩 [세상에 이런 병이?]라는 테마를 가지고 우리가 상상하기 어려운, 믿기 힘들지만 실재하는 질환들을 소개한다. (편집자주)
안면마비는 얼굴이 일부 마비되면서 입이 비뚤어지고 어눌하게 말하는 등의 모습을 유발한다. 이름부터 생소한 ‘람세이 헌트 증후군(Ramsay Hunt Syndrome)’은 안면마비가 심하게 발생하는 희귀질환으로, 팝스타 저스틴 비버(30)도 투병을 고백한 질환이다. 람세이 헌트 증후군은 왜 생기는지, 어떤 질환인지 자세히 알아봤다.
람세이 헌트 증후군은 수두 대상포진 바이러스(Varicella zoster virus)로 인해 안면신경이 손상되면서 발생하는 희귀질환이다. 환자들은 대부분 이 바이러스가 잠복해 있다가 다시 활동하면서 람세이 헌트 증후군을 겪는다. 수두에 걸리거나 수두 예방접종을 맞으면 수두 대상포진 바이러스에 노출된다. 이때부터 바이러스는 없어지지 않고 계속 신경 주변에 잠복한다. 평소 건강할 때는 면역 체계가 억제해 바이러스가 활동하지 않는다. 그런데, 면역력이 약해지면 바이러스가 활동하면서 피부 발진, 통증 등과 함께 신경 손상을 일으킨다. 이때 안면신경까지 침범하면 람세이 헌트 증후군이 발병하는 것이다.
람세이 헌트 증후군은 심한 안면마비를 일으키며 손상된 안면신경에 따라 얼굴 한쪽이 마비된다. 이로 인해 환자들은 눈을 자연스럽게 감지 못하고 표정을 짓지 못한다. 환자들은 말할 때 발음이 새거나 제대로 음식을 씹지 못하기도 한다. 람세이 헌트 증후군 환자들은 귀와 관련된 증상을 많이 겪는다. 대표적으로 고막과 외이도에 발진과 물집이 생겨 극심한 통증을 일으킨다. 환자들은 청각과민증이나 이명을 겪거나 청력이 떨어지기도 한다. 마비된 쪽의 혀에 물집이 생기는 환자들도 있다. 얼굴 양쪽의 균형을 잃어 어지럼증을 겪는 경우도 많다.
안면마비는 얼굴이 일부 마비되면서 입이 비뚤어지고 어눌하게 말하는 등의 모습을 유발한다. 이름부터 생소한 ‘람세이 헌트 증후군(Ramsay Hunt Syndrome)’은 안면마비가 심하게 발생하는 희귀질환으로, 팝스타 저스틴 비버(30)도 투병을 고백한 질환이다. 람세이 헌트 증후군은 왜 생기는지, 어떤 질환인지 자세히 알아봤다.
람세이 헌트 증후군은 수두 대상포진 바이러스(Varicella zoster virus)로 인해 안면신경이 손상되면서 발생하는 희귀질환이다. 환자들은 대부분 이 바이러스가 잠복해 있다가 다시 활동하면서 람세이 헌트 증후군을 겪는다. 수두에 걸리거나 수두 예방접종을 맞으면 수두 대상포진 바이러스에 노출된다. 이때부터 바이러스는 없어지지 않고 계속 신경 주변에 잠복한다. 평소 건강할 때는 면역 체계가 억제해 바이러스가 활동하지 않는다. 그런데, 면역력이 약해지면 바이러스가 활동하면서 피부 발진, 통증 등과 함께 신경 손상을 일으킨다. 이때 안면신경까지 침범하면 람세이 헌트 증후군이 발병하는 것이다.
람세이 헌트 증후군은 심한 안면마비를 일으키며 손상된 안면신경에 따라 얼굴 한쪽이 마비된다. 이로 인해 환자들은 눈을 자연스럽게 감지 못하고 표정을 짓지 못한다. 환자들은 말할 때 발음이 새거나 제대로 음식을 씹지 못하기도 한다. 람세이 헌트 증후군 환자들은 귀와 관련된 증상을 많이 겪는다. 대표적으로 고막과 외이도에 발진과 물집이 생겨 극심한 통증을 일으킨다. 환자들은 청각과민증이나 이명을 겪거나 청력이 떨어지기도 한다. 마비된 쪽의 혀에 물집이 생기는 환자들도 있다. 얼굴 양쪽의 균형을 잃어 어지럼증을 겪는 경우도 많다.
미국 희귀질환기구(NORD)에 따르면 람세이 헌트 증후군은 미국에서 10만 명 중 5명꼴로 발병할 정도로 매우 희귀하다. 환자들은 대부분 60세 이상이며, 드물게 영유아에서 발생하기도 한다. 이 질환은 1907년 미국 신경학자 제임스 람세이 헌트가 처음 발견하면서 알려졌다. 당시 람세이 헌트는 귀 통증과 피부 발진을 호소한 환자를 진단하고 수두 대상포진 바이러스와의 연관성을 발견했다.
람세이 헌트 증후군은 여러 방법을 활용해서 치료한다. 환자들은 항생제를 처방받아 감염을 치료하고 피부 발진을 완화할 수 있다. 진통제, 스테로이드 등도 환자들의 통증을 줄이는 데 활용된다. 안면마비가 심해 눈을 제대로 감지 못할 경우 안대를 사용하거나 인공눈물을 계속 넣어주는 방법을 시도해 눈이 건조해지는 것을 막는다. 람세이 헌트 증후군은 증상이 시작하고 늦어도 4일 안에 치료를 시작해야 한다. 신경 마비로 인해 근육이 점점 쇠퇴하기 때문이다. 2년 이상 방치하면 근육이 아예 소실돼 회복이 어렵다.
람세이 헌트 증후군은 증상의 정도와 치료를 시작한 시기에 따라 예후가 다르다. 신경 손상이 상대적으로 적다면 수주에서 수개월 안에 증상이 나아진다. 다만, 이 경우에도 완전히 회복하기까지 최소 1년은 필요하다. 손상된 안면 신경의 범위가 넓다면 그만큼 완치율도 떨어진다. 치료를 곧바로 시작해도 영구적인 안면마비나 청력 상실로 이어지기도 한다. 람세이 헌트 증후군 환자 중 약 70%는 완치에 가까운 예후를 보였다.
람세이 헌트 증후군은 전염성이 없다. 다만, 이 질환을 진단받았다면 수두 대상포진 바이러스가 있다는 뜻이다. 수두 대상포진 바이러스는 물집에서 나온 진물 등으로 전염될 수 있기 때문에 주의할 필요가 있다. 특히 수두에 걸린 경험이 없거나 수두 백신을 맞지 않은 사람은 주의할 필요가 있다. 면역력이 약한 신생아나 임산부도 주의해야 한다. 현재 우리나라의 경우 대부분 수두에 걸린 경험이 있거나 예방접종을 맞았기 때문에 바이러스가 잠복해 있는 상태다.
람세이 헌트 증후군은 유명 팝스타 저스틴 비버가 앓으면서 유명해졌다. 비버는 2022년 9월 람세이 헌트 증후군으로 인해 ‘Justice’ 월드 투어를 중단했다. 당시 비버는 오른쪽 얼굴에 안면마비가 나타난 모습을 공개해 많은 사람을 놀라게 했다. 그는 2023년 공연까지 모두 취소하고 치료에 전념해 이후 건강한 모습을 되찾았다.
람세이 헌트 증후군은 여러 방법을 활용해서 치료한다. 환자들은 항생제를 처방받아 감염을 치료하고 피부 발진을 완화할 수 있다. 진통제, 스테로이드 등도 환자들의 통증을 줄이는 데 활용된다. 안면마비가 심해 눈을 제대로 감지 못할 경우 안대를 사용하거나 인공눈물을 계속 넣어주는 방법을 시도해 눈이 건조해지는 것을 막는다. 람세이 헌트 증후군은 증상이 시작하고 늦어도 4일 안에 치료를 시작해야 한다. 신경 마비로 인해 근육이 점점 쇠퇴하기 때문이다. 2년 이상 방치하면 근육이 아예 소실돼 회복이 어렵다.
람세이 헌트 증후군은 증상의 정도와 치료를 시작한 시기에 따라 예후가 다르다. 신경 손상이 상대적으로 적다면 수주에서 수개월 안에 증상이 나아진다. 다만, 이 경우에도 완전히 회복하기까지 최소 1년은 필요하다. 손상된 안면 신경의 범위가 넓다면 그만큼 완치율도 떨어진다. 치료를 곧바로 시작해도 영구적인 안면마비나 청력 상실로 이어지기도 한다. 람세이 헌트 증후군 환자 중 약 70%는 완치에 가까운 예후를 보였다.
람세이 헌트 증후군은 전염성이 없다. 다만, 이 질환을 진단받았다면 수두 대상포진 바이러스가 있다는 뜻이다. 수두 대상포진 바이러스는 물집에서 나온 진물 등으로 전염될 수 있기 때문에 주의할 필요가 있다. 특히 수두에 걸린 경험이 없거나 수두 백신을 맞지 않은 사람은 주의할 필요가 있다. 면역력이 약한 신생아나 임산부도 주의해야 한다. 현재 우리나라의 경우 대부분 수두에 걸린 경험이 있거나 예방접종을 맞았기 때문에 바이러스가 잠복해 있는 상태다.
람세이 헌트 증후군은 유명 팝스타 저스틴 비버가 앓으면서 유명해졌다. 비버는 2022년 9월 람세이 헌트 증후군으로 인해 ‘Justice’ 월드 투어를 중단했다. 당시 비버는 오른쪽 얼굴에 안면마비가 나타난 모습을 공개해 많은 사람을 놀라게 했다. 그는 2023년 공연까지 모두 취소하고 치료에 전념해 이후 건강한 모습을 되찾았다.