[¼¼»ó¿¡ ÀÌ·± º´ÀÌ?]
¼¼»ó¿¡´Â ¹«¼öÇÑ º´ÀÌ ÀÖ°í, ½ÉÁö¾î ¾ÆÁ÷ ¹àÇôÁöÁö ¾ÊÀº ¹ÌÁöÀÇ Áúȯµéµµ ÀÖ´Ù. ¾î¶² ÁúȯÀº Àü ¼¼°è ȯÀÚ ¼ö°¡ 100¸íµµ ¾È µÉ Á¤µµ·Î Èñ±ÍÇÏ´Ù. ÇコÁ¶¼±Àº ¸ÅÁÖ ÇÑ Æí¾¿ [¼¼»ó¿¡ ÀÌ·± º´ÀÌ?]¶ó´Â Å׸¶¸¦ °¡Áö°í ¿ì¸®°¡ »ó»óÇϱ⠾î·Á¿î, ¹Ï±â ÈûµéÁö¸¸ ½ÇÀçÇÏ´Â ÁúȯµéÀ» ¼Ò°³ÇÑ´Ù. (ÆíÁýÀÚÁÖ)
ÆÈ´Ù¸®°¡ À¯µ¶ ±æ°Å³ª, »À°¡ °úÇÏ°Ô À¯¿¬ÇÑ »ç¶÷µéÀÌ ÀÖ´Ù. ¡®¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıº(Marfan Syndrome)¡¯Àº ¿ì¸® ¸ö °÷°÷¿¡ ¿µÇâÀ» ÁÖ´Â Èñ±ÍÁúȯÀÌ´Ù. ¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıºÀÌ ÀÏÀ¸Å°´Â Áõ»óµé¿¡ ´ëÇØ ÀÚ¼¼È÷ ¾Ë¾ÆºÃ´Ù.
¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıºÀº °áÇÕÁ¶Á÷¿¡ ¿µÇâÀ» ¹ÌÄ¡´Â Èñ±Í À¯ÀüÁúȯÀÌ´Ù. °áÇÕÁ¶Á÷Àº Á¶Á÷°ú Á¶Á÷, ±â°ü°ú ±â°ü »çÀ̸¦ °áÇÕÇÏ°í ÁöÁöÇÏ´Â ÇüÅÂÀÇ Á¶Á÷À» ¸»Çϸç, ½Åü Àü¹Ý¿¡ ºÐÆ÷ÇÑ´Ù. µû¶ó¼ ¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıº ȯÀÚµéÀº °áÇÕÁ¶Á÷¿¡ ÀÌ»óÀÌ ¹ß»ýÇÏ¸é¼ ¿©·¯ ±â°ü¿¡ °ÉÃļ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª´Â °æÇâÀÌ ÀÖ´Ù.
ÆÈ´Ù¸®°¡ À¯µ¶ ±æ°Å³ª, »À°¡ °úÇÏ°Ô À¯¿¬ÇÑ »ç¶÷µéÀÌ ÀÖ´Ù. ¡®¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıº(Marfan Syndrome)¡¯Àº ¿ì¸® ¸ö °÷°÷¿¡ ¿µÇâÀ» ÁÖ´Â Èñ±ÍÁúȯÀÌ´Ù. ¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıºÀÌ ÀÏÀ¸Å°´Â Áõ»óµé¿¡ ´ëÇØ ÀÚ¼¼È÷ ¾Ë¾ÆºÃ´Ù.
¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıºÀº °áÇÕÁ¶Á÷¿¡ ¿µÇâÀ» ¹ÌÄ¡´Â Èñ±Í À¯ÀüÁúȯÀÌ´Ù. °áÇÕÁ¶Á÷Àº Á¶Á÷°ú Á¶Á÷, ±â°ü°ú ±â°ü »çÀ̸¦ °áÇÕÇÏ°í ÁöÁöÇÏ´Â ÇüÅÂÀÇ Á¶Á÷À» ¸»Çϸç, ½Åü Àü¹Ý¿¡ ºÐÆ÷ÇÑ´Ù. µû¶ó¼ ¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıº ȯÀÚµéÀº °áÇÕÁ¶Á÷¿¡ ÀÌ»óÀÌ ¹ß»ýÇÏ¸é¼ ¿©·¯ ±â°ü¿¡ °ÉÃļ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª´Â °æÇâÀÌ ÀÖ´Ù.
¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıºÀº »ó¿°»öü ¿ì¼ºÀ¸·Î À¯ÀüµÇ¸ç, ¾çÂÊ ºÎ¸ð Áß ÇÑÂÊÀÌ¶óµµ Áúȯ°ú °ü·ÃµÈ À¯ÀüÀÚ¸¦ °¡Áö°í ÀÖ´Ù¸é ¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıºÀÌ ¹ß»ýÇÑ´Ù. ´Ù¸¸, Àü¹®°¡µéÀº °¡Á··Â ¾øÀÌ »ê¹ßÀûÀ¸·Î ¹ß»ýÇÏ´Â °æ¿ìµµ ÀÖ´Ù°í º¸°íÇß´Ù. ¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıº ȯÀÚ´Â ´ëºÎºÐ fibrillin-1(FBN1) À¯ÀüÀÚ º¯ÀÌ°¡ ÀÖ´Â °ÍÀ¸·Î È®ÀεƴÙ. FBN1 À¯ÀüÀÚ´Â 15¹ø ¿°»öü Àå¿Ï(µ¿¿øü¸¦ Áß½ÉÀ¸·Î ±ä ºÎÀ§)¿¡ À§Ä¡Çϸç, fibrillin-1 ´Ü¹éÁúÀÇ »ý»ê¿¡ Áß¿äÇÏ´Ù. fibrillin-1 ´Ü¹éÁúÀº °áÇÕÁ¶Á÷ÀÇ Åº·Â¼º°ú °µµ¿¡ Áß¿äÇÑ ¿ªÇÒÀ» ÇÑ´Ù. ÀÌ ´Ü¹éÁúÀÌ Á¦´ë·Î »ý»êµÇÁö ¾Ê¾Æ °áÇÕÁ¶Á÷¿¡ ÀÌ»óÀÌ »ý±â´Â °ÍÀÌ´Ù.
¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıº Áõ»óÀº ȯÀÚ¸¶´Ù ´Ù¸£´Ù. ÀϺΠȯÀÚ´Â Áõ»óÀÌ °ÅÀÇ ³ªÅ¸³ªÁö ¾Ê°Å³ª ÇÑ °¡Áö Áõ»ó¸¸ ¹ß°ßµÈ´Ù. ¹Ý¸é, ½É°¢ÇÑ ÇÕº´Áõ±îÁö µ¿¹ÝµÇ´Â ȯÀڵ鵵 ÀÖ´Ù. ȯÀÚ ´ëºÎºÐÀº ³ªÀÌ°¡ µé¸é¼ ¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıº Áõ»óÀ» °ÞÁö¸¸, µå¹°°Ô ¿µÀ¯¾Æ±â¿¡ Áõ»óÀÌ ½ÃÀÛÇØ ÇÕº´Áõ±îÁö °Þ´Â °æ¿ìµµ ÀÖ´Ù. ¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıºÀº °ñ°Ý°è¡¤½ÉÀ塤´«¡¤Ç÷°ü µî¿¡ ¹®Á¦¸¦ ÀÏÀ¸Å²´Ù.
¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıº Áõ»óÀº ȯÀÚ¸¶´Ù ´Ù¸£´Ù. ÀϺΠȯÀÚ´Â Áõ»óÀÌ °ÅÀÇ ³ªÅ¸³ªÁö ¾Ê°Å³ª ÇÑ °¡Áö Áõ»ó¸¸ ¹ß°ßµÈ´Ù. ¹Ý¸é, ½É°¢ÇÑ ÇÕº´Áõ±îÁö µ¿¹ÝµÇ´Â ȯÀڵ鵵 ÀÖ´Ù. ȯÀÚ ´ëºÎºÐÀº ³ªÀÌ°¡ µé¸é¼ ¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıº Áõ»óÀ» °ÞÁö¸¸, µå¹°°Ô ¿µÀ¯¾Æ±â¿¡ Áõ»óÀÌ ½ÃÀÛÇØ ÇÕº´Áõ±îÁö °Þ´Â °æ¿ìµµ ÀÖ´Ù. ¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıºÀº °ñ°Ý°è¡¤½ÉÀ塤´«¡¤Ç÷°ü µî¿¡ ¹®Á¦¸¦ ÀÏÀ¸Å²´Ù.
¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıº ȯÀÚµéÀº ´ëºÎºÐ Å°°¡ Å©°í ¸»¶ú´Âµ¥, À̵éÀÌ ´ëÇ¥ÀûÀ¸·Î °Þ´Â Áõ»óÀº °ñ°Ý°è ÀÌ»óÀÌ´Ù. ȯÀÚµéÀº ÆÈ´Ù¸®ÀÇ ±ä»À°¡ °úµµÇÏ°Ô ¼ºÀåÇÏ´Â ¸ð½ÀÀ» º¸ÀδÙ. ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î ¸¶¸¥ ü°Ý°ú ºÒ±ÕÇüÇÏ°Ô ±æ°í °¡´À´Ù¶õ ÆÈ°ú ´Ù¸®°¡ ³ªÅ¸³ª¸ç, À̸¦ ¡®°Å¹Ì´Ù¸®Áõ¡¯À̶ó°í ºÎ¸¥´Ù. ÀÌ´Â ¼Õ°¡¶ô¿¡µµ ¿µÇâÀ» Á༠¼Õ°¡¶ôÀÌ °úÇÏ°Ô ±æ°í °¡´À´Ù¶õ ¡®°Å¹Ì¼Õ°¡¶ôÁõ¡¯À» µ¿¹ÝÇÒ ¼öµµ ÀÖ´Ù. Èä°û ¸ð¾çÀÌ º¯ÇØ »õ°¡½¿À̳ª ¿À¸ñ°¡½¿ÀÌ »ý±â±âµµ ÇÑ´Ù. ȯÀÚµéÀº °üÀýÀÌ Áö³ªÄ¡°Ô À¯¿¬ÇØ ±¸ºÎ¸®±â ½¬¿î ¸ð½Àµµ º¸ÀδÙ. ȯÀÚ¿¡ µû¶ó ¼Õ°¡¶ôÀÌ ¿µ±¸ÀûÀ¸·Î ±Á°Å³ª, °íÁ¤µÅ Æì°Å³ª ¶È¹Ù·Î ÇÏÁö ¸øÇÏ´Â ¡®¼Õ°¡¶ô±ÁÁõ¡¯ÀÌ ¹ß»ýÇϱ⵵ ÇÑ´Ù.
¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıº ȯÀÚµéÀº ´«°ú °ü·ÃµÈ Áõ»óµµ °Þ´Â´Ù. ¾Æµ¿±âºÎÅÍ ±Ù½Ã°¡ ºü¸£°Ô ÁøÇàµÇ¸ç ÆíÆòÇÑ °¢¸·, ÀúÇü¼º ȫä µîµµ ³ªÅ¸³´Ù. ȯÀÚ Áß ¾à 60%´Â ¼öÁ¤Ã¼ Å»±¸¸¦ °Þ´Â´Ù. ¼öÁ¤Ã¼ Å»±¸´Â ¼öÁ¤Ã¼¸¦ ÁöÁöÇÏ°í ÀÖ´Â Àδ밡 ¾àÇØÁ® ¿ø·¡ÀÇ À§Ä¡¸¦ ¹þ¾î³ª´Â °ÍÀ» ¸»ÇÑ´Ù. ÀÌ·Î ÀÎÇØ È¯ÀÚµéÀº ¾ÕÀÌ »Ñ¿¸°Ô º¸ÀÏ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ±× Á¤µµ´Â ¼öÁ¤Ã¼°¡ ÀÌÅ»ÇÑ Á¤µµ¿Í ºñ·ÊÇÑ´Ù. ȯÀÚµéÀº ¹é³»ÀåÀ̳ª ³ì³»ÀåÀÌ Á¶±â¿¡ ¹ß»ýÇÒ À§Çèµµ ÀÖ´Ù. ÀÌ °æ¿ì Á¦¶§ Ä¡·áÇÏÁö ¾ÊÀ¸¸é ½Ã·ÂÀ» ÀÒÀ» ¼ö ÀÖ¾î ÁÖÀÇ°¡ ÇÊ¿äÇÏ´Ù. ÀÌ¿Ü¿¡µµ ¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıº ȯÀÚµéÀº ±æ°í Á¼Àº ¾ó±¼Çü, Á¼Àº ÅÎ µîÀÇ ¿ÜÇüÀû Ư¡ÀÌ ³ªÅ¸³´Ù.
¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıº ȯÀÚµéÀº ½ÉÀå ±âÇü ¶§¹®¿¡ »ç¸ÁÇÒ È®·üÀÌ ³ô´Ù. ȯÀÚµéÀº ½ÉÀå ÆǸ·ÀÇ °áÇÔ ¶§¹®¿¡ °¡½¿ ÅëÁõ, ºÎÁ¤¸Æ µîÀ» °ÞÀ» ¼ö ÀÖ´Ù. ´ëµ¿¸Æ Ç÷°üº®ÀÌ Âõ¾îÁö´Â ´ëµ¿¸Æ ¹Ú¸®, ´ëµ¿¸ÆÆÇ¿ª·ù µîÀÌ ¹ß»ýÇÒ À§Çèµµ ÀÖ´Ù. µû¶ó¼ ¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıº ȯÀÚµéÀº Áõ»ó¿¡ ¸Â´Â Ä¡·á¸¦ Á¦¶§ ¹Þ´Â °ÍÀÌ Áß¿äÇÏ´Ù.
¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıºÀº ȯÀÚ°¡ °Þ°í ÀÖ´Â Áõ»ó¿¡ µû¶ó Ä¡·á¹ýÀÌ ´Ù¸£´Ù. ¿©·¯ Áõ»óÀÌ µ¿½Ã¿¡ ³ªÅ¸³¯ ¼ö Àֱ⠶§¹®¿¡ À¯ÀüÇÐ Àü¹®ÀÇ, ¼Ò¾Æ°ú ÀÇ»ç, Á¤Çü¿Ü°ú ÀÇ»ç µîÀÇ ÇùÁøÀÌ ÇÊ¿äÇÏ´Ù. ȯÀÚ¿¡°Ô ½ÉÀå ±âÇüÀÌ ¹ß°ßµÆ´Ù¸é ¾à¹°·Î ´ëµ¿¸Æ º®¿¡ ´ëÇÑ ±äÀåÀ» ¿ÏÈÇϰųª ¼ö¼ú·Î Ä¡·áÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù. ±Ù°ñ°Ý°è¿¡ ¹ß»ýÇÑ Áõ»óÀº º¸Á¶±â¸¦ È°¿ëÇÒ ¼ö ÀÖÁö¸¸, ½ÉÇÑ Ã´Ãß Ãø¸¸ÁõÀÇ °æ¿ì ¼ö¼úÀ» ÁøÇàÇØ¾ß ÇÑ´Ù.
¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıº ȯÀÚµéÀº ´«°ú °ü·ÃµÈ Áõ»óµµ °Þ´Â´Ù. ¾Æµ¿±âºÎÅÍ ±Ù½Ã°¡ ºü¸£°Ô ÁøÇàµÇ¸ç ÆíÆòÇÑ °¢¸·, ÀúÇü¼º ȫä µîµµ ³ªÅ¸³´Ù. ȯÀÚ Áß ¾à 60%´Â ¼öÁ¤Ã¼ Å»±¸¸¦ °Þ´Â´Ù. ¼öÁ¤Ã¼ Å»±¸´Â ¼öÁ¤Ã¼¸¦ ÁöÁöÇÏ°í ÀÖ´Â Àδ밡 ¾àÇØÁ® ¿ø·¡ÀÇ À§Ä¡¸¦ ¹þ¾î³ª´Â °ÍÀ» ¸»ÇÑ´Ù. ÀÌ·Î ÀÎÇØ È¯ÀÚµéÀº ¾ÕÀÌ »Ñ¿¸°Ô º¸ÀÏ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ±× Á¤µµ´Â ¼öÁ¤Ã¼°¡ ÀÌÅ»ÇÑ Á¤µµ¿Í ºñ·ÊÇÑ´Ù. ȯÀÚµéÀº ¹é³»ÀåÀ̳ª ³ì³»ÀåÀÌ Á¶±â¿¡ ¹ß»ýÇÒ À§Çèµµ ÀÖ´Ù. ÀÌ °æ¿ì Á¦¶§ Ä¡·áÇÏÁö ¾ÊÀ¸¸é ½Ã·ÂÀ» ÀÒÀ» ¼ö ÀÖ¾î ÁÖÀÇ°¡ ÇÊ¿äÇÏ´Ù. ÀÌ¿Ü¿¡µµ ¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıº ȯÀÚµéÀº ±æ°í Á¼Àº ¾ó±¼Çü, Á¼Àº ÅÎ µîÀÇ ¿ÜÇüÀû Ư¡ÀÌ ³ªÅ¸³´Ù.
¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıº ȯÀÚµéÀº ½ÉÀå ±âÇü ¶§¹®¿¡ »ç¸ÁÇÒ È®·üÀÌ ³ô´Ù. ȯÀÚµéÀº ½ÉÀå ÆǸ·ÀÇ °áÇÔ ¶§¹®¿¡ °¡½¿ ÅëÁõ, ºÎÁ¤¸Æ µîÀ» °ÞÀ» ¼ö ÀÖ´Ù. ´ëµ¿¸Æ Ç÷°üº®ÀÌ Âõ¾îÁö´Â ´ëµ¿¸Æ ¹Ú¸®, ´ëµ¿¸ÆÆÇ¿ª·ù µîÀÌ ¹ß»ýÇÒ À§Çèµµ ÀÖ´Ù. µû¶ó¼ ¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıº ȯÀÚµéÀº Áõ»ó¿¡ ¸Â´Â Ä¡·á¸¦ Á¦¶§ ¹Þ´Â °ÍÀÌ Áß¿äÇÏ´Ù.
¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıºÀº ȯÀÚ°¡ °Þ°í ÀÖ´Â Áõ»ó¿¡ µû¶ó Ä¡·á¹ýÀÌ ´Ù¸£´Ù. ¿©·¯ Áõ»óÀÌ µ¿½Ã¿¡ ³ªÅ¸³¯ ¼ö Àֱ⠶§¹®¿¡ À¯ÀüÇÐ Àü¹®ÀÇ, ¼Ò¾Æ°ú ÀÇ»ç, Á¤Çü¿Ü°ú ÀÇ»ç µîÀÇ ÇùÁøÀÌ ÇÊ¿äÇÏ´Ù. ȯÀÚ¿¡°Ô ½ÉÀå ±âÇüÀÌ ¹ß°ßµÆ´Ù¸é ¾à¹°·Î ´ëµ¿¸Æ º®¿¡ ´ëÇÑ ±äÀåÀ» ¿ÏÈÇϰųª ¼ö¼ú·Î Ä¡·áÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù. ±Ù°ñ°Ý°è¿¡ ¹ß»ýÇÑ Áõ»óÀº º¸Á¶±â¸¦ È°¿ëÇÒ ¼ö ÀÖÁö¸¸, ½ÉÇÑ Ã´Ãß Ãø¸¸ÁõÀÇ °æ¿ì ¼ö¼úÀ» ÁøÇàÇØ¾ß ÇÑ´Ù.
ȯÀÚµéÀº ¿©·¯ ½Åü ºÎÀ§¿¡¼ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö Àֱ⠶§¹®¿¡ ²ÙÁØÇÑ °ü¸®¿Í °üÂû·Î Á¦¶§ Ä¡·á¹ÞÀ» ¼ö ÀÖµµ·Ï ÇØ¾ß ÇÑ´Ù. ¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıºÀº °ú°Å ±â´ë ¼ö¸íÀÌ 32¼¼¿´´Ù. ´ÙÇàÈ÷ ÃÖ±Ù¿¡´Â Ä¡·á¹ýÀÌ ¹ßÀüÇÏ¸é¼ 72¼¼ ÀÌ»ó »ýÁ¸ÇÏ´Â »ç·Ê°¡ Áõ°¡ÇÏ°í ÀÖ´Ù. Àü¹®°¡µéÀº ÀþÀº ³ªÀÌ¿¡ Áø´Ü¹Þ°í ²ÙÁØÈ÷ Ä¡·á¸¦ ¹Þ´Â °ÍÀÌ »ýÁ¸¿¡ È¿°úÀûÀ̶ó°í °Á¶ÇÑ´Ù.
¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıºÀº 1896³â ÇÁ¶û½º ¼Ò¾Æ°ú ÀÇ»ç Àå ¸¶¸£ÆÇ¿¡ ÀÇÇØ Ã³À½ º¸°íµÆ´Ù. ´ç½Ã ¸¶¸£ÆÇÀº ÇÑ ¿©ÀÚ¾ÆÀÌÀÇ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î ±æ°í °¡´À´Ù¶õ ¼Õ°¡¶ô°ú ¹ß°¡¶ôÀ» º¸°í »õ·Î¿î ÁúȯÀÌ µîÀåÇß´Ù°í ±â·ÏÇß´Ù. Áúȯ¸í ¡®¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıº¡¯Àº 1931³â ³×´ú¶õµå ÀÇ»ç Çŧ·¯½º J. M. À§ºê¿¡ ÀÇÇØ Ã³À½ Á¤ÇØÁ³´Ù. ¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıºÀÇ Àüü ȯÀÚ ¼ö´Â ¾Ë·ÁÁöÁö ¾Ê¾Ò´Ù.
¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıºÀº 1896³â ÇÁ¶û½º ¼Ò¾Æ°ú ÀÇ»ç Àå ¸¶¸£ÆÇ¿¡ ÀÇÇØ Ã³À½ º¸°íµÆ´Ù. ´ç½Ã ¸¶¸£ÆÇÀº ÇÑ ¿©ÀÚ¾ÆÀÌÀÇ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î ±æ°í °¡´À´Ù¶õ ¼Õ°¡¶ô°ú ¹ß°¡¶ôÀ» º¸°í »õ·Î¿î ÁúȯÀÌ µîÀåÇß´Ù°í ±â·ÏÇß´Ù. Áúȯ¸í ¡®¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıº¡¯Àº 1931³â ³×´ú¶õµå ÀÇ»ç Çŧ·¯½º J. M. À§ºê¿¡ ÀÇÇØ Ã³À½ Á¤ÇØÁ³´Ù. ¸¶¸£ÆÇ ÁõÈıºÀÇ Àüü ȯÀÚ ¼ö´Â ¾Ë·ÁÁöÁö ¾Ê¾Ò´Ù.