[세상에 이런 병이?]
세상에는 무수한 병이 있고, 심지어 아직 밝혀지지 않은 미지의 질환들도 있다. 어떤 질환은 전 세계 환자 수가 100명도 안 될 정도로 희귀하다. 헬스조선은 매주 한 편씩 [세상에 이런 병이?]라는 테마를 가지고 우리가 상상하기 어려운, 믿기 힘들지만 실재하는 질환들을 소개한다. (편집자주)
얼굴을 중심으로 온몸에 발진이 일어나는 질환이 있다. 환자들에게 통증을 주는 질환이면서도, 이름만큼은 ‘스윗’하다. 바로 ‘스위트 증후군(Sweet Syndrome)’이다.
스위트 증후군의 정식 명칭은 ‘급성 발열 호중구 피부염(acute febrile neutrophilic dermatosis)’으로, 1964년 영국 피부과 의사 로버트 스위트가 처음 보고하면서 알려졌다. 호중구는 백혈구 중 가장 많은 세포로, 세균 및 곰팡이 감염을 방어하는 세포다. 스위트 증후군은 호중구가 누적되면서 피부에 이상이 생기는 질환이다. 환자들은 극심한 발열과 함께 붉은 발진을 보인다. 발진은 얼굴, 팔다리, 목 등 전신에 퍼지고, 피부가 변색된다. 스위트 증후군 환자들은 근육통, 관절통을 겪기도 하며, 두통과 만성피로에 시달리기도 한다. 환자에 따라 피부나 입술 등에 종양이 생기는 경우도 있다.
얼굴을 중심으로 온몸에 발진이 일어나는 질환이 있다. 환자들에게 통증을 주는 질환이면서도, 이름만큼은 ‘스윗’하다. 바로 ‘스위트 증후군(Sweet Syndrome)’이다.
스위트 증후군의 정식 명칭은 ‘급성 발열 호중구 피부염(acute febrile neutrophilic dermatosis)’으로, 1964년 영국 피부과 의사 로버트 스위트가 처음 보고하면서 알려졌다. 호중구는 백혈구 중 가장 많은 세포로, 세균 및 곰팡이 감염을 방어하는 세포다. 스위트 증후군은 호중구가 누적되면서 피부에 이상이 생기는 질환이다. 환자들은 극심한 발열과 함께 붉은 발진을 보인다. 발진은 얼굴, 팔다리, 목 등 전신에 퍼지고, 피부가 변색된다. 스위트 증후군 환자들은 근육통, 관절통을 겪기도 하며, 두통과 만성피로에 시달리기도 한다. 환자에 따라 피부나 입술 등에 종양이 생기는 경우도 있다.
스위트 증후군 환자들은 기저질환이 없을 때가 많다. 오히려 스위트 증후군이 발병하면서 다른 합병증에 걸릴 위험이 크다. 대표적으로 환자들은 눈에 염증이 생기기 쉽다. 특히 공막(눈을 덮는 질긴 흰색 섬유층)과 결막(눈꺼풀 안쪽에서 눈의 흰자위를 덮는 막) 사이 조직의 염증인 상공막염이 발생할 때가 많다. 스위트 증후군 환자 중 10~20%는 혈액종양 같은 악성 질환을 겪게 된다. 이외에도 환자들은 호흡 기관과 소화 기관에도 감염이 발생할 수 있다.
스위트 증후군의 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 전문가들은 가능성이 있는 원인에 대해 세 가지를 제시한다. 신체 기관에 감염이 발생했을 때 발병 위험이 커질 수 있다. 또, 급성 골수성 백혈병처럼 백혈구 관련 질환이 있으면 질환에 걸릴 가능성이 있다. 환자에 따라 복용 중인 약물에 의해 질환이 발생하는 경우도 있다. 이런 약물에는 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs), 코트리목사졸(co-trimoxazole) 등이 포함된다.
스위트 증후군은 누구에게나 발병할 수 있는 질환이다. 환자 중 30~50대 여성이 가장 많다고 알려졌다. 미국 희귀질환기구(NORD)에 따르면 스위트 증후군이 여성에게 발병할 확률은 남성에게 발병할 확률보다 최대 15배 크다. 현재까지 스위트 증후군은 수백 건 보고됐으며, 정확한 환자 수는 집계되지 않는다. 의학 논문에 보고된 어린이 환자 수는 80명으로 알려졌다.
스위트 증후군의 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 전문가들은 가능성이 있는 원인에 대해 세 가지를 제시한다. 신체 기관에 감염이 발생했을 때 발병 위험이 커질 수 있다. 또, 급성 골수성 백혈병처럼 백혈구 관련 질환이 있으면 질환에 걸릴 가능성이 있다. 환자에 따라 복용 중인 약물에 의해 질환이 발생하는 경우도 있다. 이런 약물에는 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs), 코트리목사졸(co-trimoxazole) 등이 포함된다.
스위트 증후군은 누구에게나 발병할 수 있는 질환이다. 환자 중 30~50대 여성이 가장 많다고 알려졌다. 미국 희귀질환기구(NORD)에 따르면 스위트 증후군이 여성에게 발병할 확률은 남성에게 발병할 확률보다 최대 15배 크다. 현재까지 스위트 증후군은 수백 건 보고됐으며, 정확한 환자 수는 집계되지 않는다. 의학 논문에 보고된 어린이 환자 수는 80명으로 알려졌다.
스위트 증후군 환자들은 약물 치료를 진행한다. 환자 대부분은 전신 치료를 받아야 하며, 프레드니손을 처방받을 때가 많다. 프레드니손은 부신피질호르몬제 약물로, 염증을 일으키는 다형핵 백혈구의 과도한 이동을 억제해 모세혈관의 투과성을 줄여서 염증을 억제한다. 환자들은 약물 치료를 통해 염증을 줄이고 과도한 면역 세포 활동을 억제해 피부염 증상을 완화할 수 있다. 다른 합병증이 있다면 해당 질환의 치료도 병행해야 한다. 스위트 증후군은 드물게 자연 치료되는 경우도 있지만, 대부분 약물 치료를 받아야 한다.
스위트 증후군은 아직 원인이 밝혀지지 않아서 예방법도 명확하지 않다. 스위트 증후군이 발병할 경우 발진 등 증상이 수주에서 수개월 동안 지속한다. 만약 합병증까지 이어지거나 다른 원인 질환이 있다면 통증 기간이 길어질 수 있다. 따라서 발진, 발열 등이 동시에 나타난다면 스위트 증후군을 의심하고 신속히 병원을 방문해 적절한 처치를 받아야 한다.
스위트 증후군은 아직 원인이 밝혀지지 않아서 예방법도 명확하지 않다. 스위트 증후군이 발병할 경우 발진 등 증상이 수주에서 수개월 동안 지속한다. 만약 합병증까지 이어지거나 다른 원인 질환이 있다면 통증 기간이 길어질 수 있다. 따라서 발진, 발열 등이 동시에 나타난다면 스위트 증후군을 의심하고 신속히 병원을 방문해 적절한 처치를 받아야 한다.