[ÇØ¿ÜÅäÇÈ]
¿µ±¹ 20´ë ¿©¼ºÀÌ ´«ÀÌ °ÇÁ¶Çß´ø Áõ»óÀ» ¹«½ÃÇß´Ù°¡ ½ÃÇѺΠ¼±°í¸¦ ¹Þ¾Ò´Ù.
Áö³ 26ÀÏ(ÇöÁö½Ã°£) ´õ ¼± µî ¿Ü½Å¿¡ µû¸£¸é ·¹ÀÌÿ ¹ø½º(22)´Â ÀÛ³â 3¿ùºÎÅÍ ¾È±¸°ÇÁ¶Áõ°ú ÆíµÎÅë¿¡ ½Ã´Þ¸®±â ½ÃÀÛÇß´Ù. óÀ½¿¡´Â Áõ»óÀÌ °¡º¿üÁö¸¸, °¥¼ö·Ï ½ÉÇØÁ®¼ ÇÏ·ç Á¾ÀÏ ´©¿öÀÖ¾î¾ß ÇÏ´Â ³¯ÀÌ ¸¹¾ÆÁ³´Ù. ·¹ÀÌÿÀº ¡°´«ÀÌ ³Ê¹« °ÇÁ¶ÇÏ°í ½Ã·Âµµ ³ªºüÁ®¼ ½Ç¼ö·Î µµ·Î ÇѺ¹ÆÇ¿¡ ¶Ù¾îµç Àûµµ ÀÖ´Ù¡±°í ¸»Çß´Ù. ´ç½Ã ±×´Â º´¿ø¿¡¼ Àΰø´«¹°À» ó¹æ¹ÞÀº °Í ¸»°í´Â º°´Ù¸¥ ´ëó¸¦ ÇÏÁö ¾Ê¾Ò´Ù. ±×·±µ¥, Áö³ 5¿ù ±Ø½ÉÇÑ ÆíµÎÅë°ú ÇÔ²² ÀÔ¼úÀÌ µ¹¾Æ°¡´Â µî ¾ó±¼ ÇÑÂÊÀÌ Ä¡¿ìÄ¡´Â Áõ»óÀ» º¸ÀÌÀÚ, ·¹ÀÌÿÀº º´¿ø¿¡¼ Á¤¹Ð °Ë»ç¸¦ ¹Þ¾Ò´Ù.
°Ë»ç °á°ú, ÀÇ·áÁøÀº ·¹ÀÌÿ¿¡°Ô ¡®¹Ì¸¸¼º Á¤Áß¼± ½Å°æ±³Á¾(diffuse midline glioma)¡¯À» Áø´ÜÇß´Ù. Á¾¾çÀº ÀÌ¹Ì Ã´¼ö·Î ÀüÀ̵ÆÀ¸¸ç, ·¹ÀÌÿÀº ½ÃÇѺΠ¼±°í¸¦ ¹Þ¾Ò´Ù. ±×´Â ¡°ÀÌ Á¾¾çÀº º¸Åë ±â´ë¼ö¸íÀÌ 12°³¿ùÀ̶ó°í ÇÑ´Ù¡±¸ç ¡°½Ã°£ÀÌ ¾ó¸¶ ³²Áö ¾Ê¾Ò´Ù´Â °Ô ³Ê¹« Ãæ°ÝÀûÀÌ´Ù. µþÀÌ ÀÌÁ¦ 1»ìÀε¥, ¾ÆÀÌ°¡ Ä¿°¡´Â ¸ð½ÀÀ» ¸ø º»´Ù´Â °Ô ¹Þ¾ÆµéÀ̱â Èûµé´Ù¡±¶ó°í ¸»Çß´Ù. ·¹ÀÌÿÀº ¡°Áõ»óÀÌ Á¡Á¡ ½ÉÇØÁ®¼ ¾î´À ³¯ ¾Æħ¿¡´Â ´Ù¸®°¡ ¾È ¿òÁ÷¿´´Ù¡±¸ç ¡°³²Àº ½Ã°£ µ¿¾È °¡Á·µé°ú Ãß¾ïÀ» ¸¹ÀÌ ½×°í ¶°³ª°í ½Í´Ù¡±°í ¸»Çß´Ù.
·¹ÀÌÿÀÌ °Þ°í ÀÖ´Â ¹Ì¸¸¼º Á¤Áß¼± ½Å°æ±³Á¾Àº ³ú³ª ô¼ö µî¿¡ »ý±â´Â ¾Ç¼º ³úÁ¾¾çÀÇ ÀÏÁ¾ÀÌ´Ù. ¼ºÀå ¼Óµµ°¡ ºü¸£°í °ø°ÝÀûÀ̶ó ¹Ì¸¸¼º Á¤Áß¼± ½Å°æ±³Á¾ÀÌ »ý±ä ȯÀÚµéÀº ¿¹ÈÄ°¡ ³ª»Ú´Ù°í ¾Ë·ÁÁ³´Ù. ȯÀÚµéÀº ³úÁ¾¾ç 4µî±ÞÀ» Áø´Ü¹ÞÀ¸¸ç, ´ëºÎºÐ 1³â ¾È¿¡ »ç¸ÁÇÑ´Ù. ¹Ì¸¸¼º Á¤Áß¼± ½Å°æ±³Á¾Àº º¸Åë 5~7¼¼ ¾ÆÀ̵鿡°Ô ¹ßº´ÇÏÁö¸¸, ¼ºÀο¡°Ôµµ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ´Ù. ¹Ì¸¸¼º Á¤Áß¼± ½Å°æ±³Á¾Àº ¾ÆÁ÷ Á¤È®ÇÑ ¿øÀÎÀÌ ¹àÇôÁöÁö ¾Ê¾Ò´Ù. Àü¹®°¡µéÀº ¸®-ÇÁ¶ó¿ì¸Þ´Ï ÁõÈıº(Á¾¾ç ¾ïÁ¦ À¯ÀüÀÚÀÎ TP53ÀÌ À¯ÀüÀÚ º¯ÀÌ¿¡ ÀÇÇØ ºÒÈ°¼ºÈµÅ ¾Ï¼¼Æ÷°¡ »ý±â´Â À¯ÀüÁúȯ) °°Àº À¯ÀüÁúȯÀÌ ÀÖÀ¸¸é ¹ßº´ À§ÇèÀÌ Ä¿Áø´Ù°í ÃßÁ¤ÇÑ´Ù.
¹Ì¸¸¼º Á¤Áß¼± ½Å°æ±³Á¾ÀÇ ´ëÇ¥ÀûÀÎ Áõ»óÀ¸·Î´Â º¹½Ã(1°³ÀÇ ¹°Ã¼°¡ 2°³·Î º¸ÀÌ´Â Áõ»ó)¿Í ºñÁ¤»óÀûÀÎ ´«ÀÇ ¿òÁ÷ÀÓÀÌ ÀÖ´Ù. ·¹ÀÌÿó·³ ¾È±¸°ÇÁ¶ÁõÀ̳ª ½Ã·Â ÀúÇÏ µîÀ» °Þ´Â °æ¿ìµµ ÀÖ´Ù. ÀÌ¿Ü¿¡µµ ¹ßÀ½ÀÌ »õ°Å³ª À½½ÄÀ» »ïÅ°±â ¾î·Á¿öÇÏ´Â ¸ð½Àµµ º¸ÀδÙ. ½ÅüÀÇ ÇÑÂÊ¿¡ ÈûÀÌ ¾È µé¾î°¡°Å³ª ±ÕÇü Àâ´Â °ÍÀ» Èûµé¾îÇϴ ȯÀڵ鵵 ÀÖ´Ù. ±Ø½ÉÇÑ µÎÅë, ¸¸¼ºÇÇ·Î, ±¸Åä µîµµ µ¿¹ÝµÈ´Ù.
¹Ì¸¸¼º Á¤Áß¼± ½Å°æ±³Á¾Àº ¿©·¯ ºÎÀ§¿¡ ÆÛÁ®Àֱ⠶§¹®¿¡ ¼ö¼ú·Î Á¦°ÅÇϱ⠾î·Æ´Ù. ÁÖÀ§ÀÇ °Ç°ÇÑ Á¶Á÷µéµµ ¼ö¼ú °úÁ¤¿¡¼ ¿µÇâÀ» ¹ÞÀ» ¼ö Àֱ⠶§¹®ÀÌ´Ù. ȯÀÚµéÀº ¹æ»ç¼± Ä¡·á¸¦ ÅëÇØ Á¾¾çÀÌ ÆÛÁö´Â °ÍÀ» ¾ïÁ¦ÇÏ´Â µî Áõ»óÀ» ¿ÏÈÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù.
Áö³ 26ÀÏ(ÇöÁö½Ã°£) ´õ ¼± µî ¿Ü½Å¿¡ µû¸£¸é ·¹ÀÌÿ ¹ø½º(22)´Â ÀÛ³â 3¿ùºÎÅÍ ¾È±¸°ÇÁ¶Áõ°ú ÆíµÎÅë¿¡ ½Ã´Þ¸®±â ½ÃÀÛÇß´Ù. óÀ½¿¡´Â Áõ»óÀÌ °¡º¿üÁö¸¸, °¥¼ö·Ï ½ÉÇØÁ®¼ ÇÏ·ç Á¾ÀÏ ´©¿öÀÖ¾î¾ß ÇÏ´Â ³¯ÀÌ ¸¹¾ÆÁ³´Ù. ·¹ÀÌÿÀº ¡°´«ÀÌ ³Ê¹« °ÇÁ¶ÇÏ°í ½Ã·Âµµ ³ªºüÁ®¼ ½Ç¼ö·Î µµ·Î ÇѺ¹ÆÇ¿¡ ¶Ù¾îµç Àûµµ ÀÖ´Ù¡±°í ¸»Çß´Ù. ´ç½Ã ±×´Â º´¿ø¿¡¼ Àΰø´«¹°À» ó¹æ¹ÞÀº °Í ¸»°í´Â º°´Ù¸¥ ´ëó¸¦ ÇÏÁö ¾Ê¾Ò´Ù. ±×·±µ¥, Áö³ 5¿ù ±Ø½ÉÇÑ ÆíµÎÅë°ú ÇÔ²² ÀÔ¼úÀÌ µ¹¾Æ°¡´Â µî ¾ó±¼ ÇÑÂÊÀÌ Ä¡¿ìÄ¡´Â Áõ»óÀ» º¸ÀÌÀÚ, ·¹ÀÌÿÀº º´¿ø¿¡¼ Á¤¹Ð °Ë»ç¸¦ ¹Þ¾Ò´Ù.
°Ë»ç °á°ú, ÀÇ·áÁøÀº ·¹ÀÌÿ¿¡°Ô ¡®¹Ì¸¸¼º Á¤Áß¼± ½Å°æ±³Á¾(diffuse midline glioma)¡¯À» Áø´ÜÇß´Ù. Á¾¾çÀº ÀÌ¹Ì Ã´¼ö·Î ÀüÀ̵ÆÀ¸¸ç, ·¹ÀÌÿÀº ½ÃÇѺΠ¼±°í¸¦ ¹Þ¾Ò´Ù. ±×´Â ¡°ÀÌ Á¾¾çÀº º¸Åë ±â´ë¼ö¸íÀÌ 12°³¿ùÀ̶ó°í ÇÑ´Ù¡±¸ç ¡°½Ã°£ÀÌ ¾ó¸¶ ³²Áö ¾Ê¾Ò´Ù´Â °Ô ³Ê¹« Ãæ°ÝÀûÀÌ´Ù. µþÀÌ ÀÌÁ¦ 1»ìÀε¥, ¾ÆÀÌ°¡ Ä¿°¡´Â ¸ð½ÀÀ» ¸ø º»´Ù´Â °Ô ¹Þ¾ÆµéÀ̱â Èûµé´Ù¡±¶ó°í ¸»Çß´Ù. ·¹ÀÌÿÀº ¡°Áõ»óÀÌ Á¡Á¡ ½ÉÇØÁ®¼ ¾î´À ³¯ ¾Æħ¿¡´Â ´Ù¸®°¡ ¾È ¿òÁ÷¿´´Ù¡±¸ç ¡°³²Àº ½Ã°£ µ¿¾È °¡Á·µé°ú Ãß¾ïÀ» ¸¹ÀÌ ½×°í ¶°³ª°í ½Í´Ù¡±°í ¸»Çß´Ù.
·¹ÀÌÿÀÌ °Þ°í ÀÖ´Â ¹Ì¸¸¼º Á¤Áß¼± ½Å°æ±³Á¾Àº ³ú³ª ô¼ö µî¿¡ »ý±â´Â ¾Ç¼º ³úÁ¾¾çÀÇ ÀÏÁ¾ÀÌ´Ù. ¼ºÀå ¼Óµµ°¡ ºü¸£°í °ø°ÝÀûÀ̶ó ¹Ì¸¸¼º Á¤Áß¼± ½Å°æ±³Á¾ÀÌ »ý±ä ȯÀÚµéÀº ¿¹ÈÄ°¡ ³ª»Ú´Ù°í ¾Ë·ÁÁ³´Ù. ȯÀÚµéÀº ³úÁ¾¾ç 4µî±ÞÀ» Áø´Ü¹ÞÀ¸¸ç, ´ëºÎºÐ 1³â ¾È¿¡ »ç¸ÁÇÑ´Ù. ¹Ì¸¸¼º Á¤Áß¼± ½Å°æ±³Á¾Àº º¸Åë 5~7¼¼ ¾ÆÀ̵鿡°Ô ¹ßº´ÇÏÁö¸¸, ¼ºÀο¡°Ôµµ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ´Ù. ¹Ì¸¸¼º Á¤Áß¼± ½Å°æ±³Á¾Àº ¾ÆÁ÷ Á¤È®ÇÑ ¿øÀÎÀÌ ¹àÇôÁöÁö ¾Ê¾Ò´Ù. Àü¹®°¡µéÀº ¸®-ÇÁ¶ó¿ì¸Þ´Ï ÁõÈıº(Á¾¾ç ¾ïÁ¦ À¯ÀüÀÚÀÎ TP53ÀÌ À¯ÀüÀÚ º¯ÀÌ¿¡ ÀÇÇØ ºÒÈ°¼ºÈµÅ ¾Ï¼¼Æ÷°¡ »ý±â´Â À¯ÀüÁúȯ) °°Àº À¯ÀüÁúȯÀÌ ÀÖÀ¸¸é ¹ßº´ À§ÇèÀÌ Ä¿Áø´Ù°í ÃßÁ¤ÇÑ´Ù.
¹Ì¸¸¼º Á¤Áß¼± ½Å°æ±³Á¾ÀÇ ´ëÇ¥ÀûÀÎ Áõ»óÀ¸·Î´Â º¹½Ã(1°³ÀÇ ¹°Ã¼°¡ 2°³·Î º¸ÀÌ´Â Áõ»ó)¿Í ºñÁ¤»óÀûÀÎ ´«ÀÇ ¿òÁ÷ÀÓÀÌ ÀÖ´Ù. ·¹ÀÌÿó·³ ¾È±¸°ÇÁ¶ÁõÀ̳ª ½Ã·Â ÀúÇÏ µîÀ» °Þ´Â °æ¿ìµµ ÀÖ´Ù. ÀÌ¿Ü¿¡µµ ¹ßÀ½ÀÌ »õ°Å³ª À½½ÄÀ» »ïÅ°±â ¾î·Á¿öÇÏ´Â ¸ð½Àµµ º¸ÀδÙ. ½ÅüÀÇ ÇÑÂÊ¿¡ ÈûÀÌ ¾È µé¾î°¡°Å³ª ±ÕÇü Àâ´Â °ÍÀ» Èûµé¾îÇϴ ȯÀڵ鵵 ÀÖ´Ù. ±Ø½ÉÇÑ µÎÅë, ¸¸¼ºÇÇ·Î, ±¸Åä µîµµ µ¿¹ÝµÈ´Ù.
¹Ì¸¸¼º Á¤Áß¼± ½Å°æ±³Á¾Àº ¿©·¯ ºÎÀ§¿¡ ÆÛÁ®Àֱ⠶§¹®¿¡ ¼ö¼ú·Î Á¦°ÅÇϱ⠾î·Æ´Ù. ÁÖÀ§ÀÇ °Ç°ÇÑ Á¶Á÷µéµµ ¼ö¼ú °úÁ¤¿¡¼ ¿µÇâÀ» ¹ÞÀ» ¼ö Àֱ⠶§¹®ÀÌ´Ù. ȯÀÚµéÀº ¹æ»ç¼± Ä¡·á¸¦ ÅëÇØ Á¾¾çÀÌ ÆÛÁö´Â °ÍÀ» ¾ïÁ¦ÇÏ´Â µî Áõ»óÀ» ¿ÏÈÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù.