지난 해 11월, 고등학교 2학년 A군(16)은 갑자기 "허리가 끊어질 듯 아프다"며 이대서울병원을 찾았다. 평소에 건강했기에 허리 디스크 정도로 가볍게 생각하고 검사를 받던 중 A군은 갑자기 주저앉아 걷지 못하는 하반신 마비 증상을 보였다.
긴급 검사 결과, 흉추를 침범한 종양에 의해 척수가 압박되어 하반신 마비 증상이 나타난 것으로 드러났다. 주치의였던 이대서울병원 소아청소년과 유은선 교수는 유기적인 협진을 통해 응급 감압수술과 조직검사를 시행하였고 최종 악성버킷림프종(Burkitt Lymphoma) 4기로 진단되었다.
유 교수는 다약제 병합 항암화학요법과 표적항암제(리툭시맙)로 두 차례 관해유도요법을 시행했다. 그 결과 1차 반응 평가에서 종양이 약 80% 이상 감소했으며 하반신 마비 증상에서도 회복되어 거의 정상으로 걸을 수 있게 됐다.
유 교수는 “관련된 모든 의료진들이 매일 아침 저녁으로 A군의 상태를 면밀히 살피고 논의하는 통합적인 집중 케어(intensive care)를 제때 시행했기에 가능한 일이었다”고 말했다. A군은 향후 추가적인 항암치료 후 자가 조혈모세포이식을 진행할 예정이다.
◇청소년, 남성에게 흔해…1주일 만에 급속도로 악화되기도
악성림프종은 림프계에서 발생하는 악성 종양이다. 림프계는 세균, 바이러스 등과 싸워 우리 몸을 보호하는 역할을 하는데 이 중 림프구가 악성으로 전환하여 증식하는 것이 악성림프종이다. 버킷림프종은 B-림프구에서 발생하는 악성림프종이다.
소아청소년 악성림프종은 100만 명당 약 27명꼴로 발생하며 10세 전후부터 청소년기에 증가한다. 성인과는 다르게 처음부터 실질 장기의 침범이 흔하고, 종양의 성장이 빨라 급속히 골수, 혈관, 중추신경계까지 퍼져 나간다. 골수침범이 처음부터 흔하고 빠르게 확산하는 고등급 유형이 많아 강력하고 복합적인 항암화학요법이 필요하지만 치료에 대한 반응이 좋아 완치율은 높다.
종양의 발생부위와 원격침범부위에 따라 임상 증상은 다르게 나타난다. 버킷림프종은 복부에 가장 많이 발생하며 복부덩어리, 복통, 구토 및 장중첩증의 증상으로 나타나는 경우가 있다. 골수를 침범하면 빈혈, 출혈이 나타날 수 있고 중추신경계에 침범된 경우에는 신경마비증상을 보일 수도 있다.
악성림프종은 혈행성으로 급속히 퍼져나가므로 전신적인 강력한 병합요법이 필요하다. 버킷림프종은 더 강력한 치료를 단 기간 내에 시행하는 원칙이 적용하는데 치료에 매우 민감하다. 병기가 낮으면 4년 생존율이 95% 이상으로 매우 양호하며 병기가 3기인 경우에도 중추신경계 예방요법을 같이 하여 4년 생존율이 약 90% 이상을 보이고 있다. 재발의 위험이 높은 고위험군에서는 조혈모세포이식을 시행할 수 있다.
이대서울병원 소아청소년과 유은선 교수는 "버킷림프종은 생명을 위협할 수 있는 응급 합병증이 존재할 수 있고 빠르게 진행하여 치명적일 수 있지만 적절하게 치료를 하면 합병증 없이 완치에 이를 수 있는 만큼, 이상 징후가 나타나면 초기에 신속하고 정확한 인지와 치료가 중요하다“며 ”의심 증상이 있으면 지체없이 전문적인 진단을 받는 것이 필요하다“고 말했다.