"심장 질환 동반한 소아 폐동맥고혈압, 조기 치료하면 완치까지 가능"

폐동맥고혈압은 심장에서 폐로 혈액을 공급하는 폐동맥의 혈압이 상승하며 나타나는 질환이다. 흔히 ‘고혈압’으로 알고 있는 대동맥(체동맥)고혈압과 달리, 환자 수가 적고 발생 빈도가 낮아 질환에 대한 인지도가 낮은 편이다. 특히 소아의 경우 성인과 달리 선천성 심장 결손 등 1차 원인에 의해 폐동맥고혈압이 발생하기도 한다. 이 경우 1차 원인을 제거하면 완치가 가능한 만큼, 조기 진단을 통해 치료하는 것이 중요하다. 삼성서울병원 소아청소년과 송진영 교수를 만나 소아에게 나타나는 폐동맥고혈압의 특징과 치료법에 대해 들었다.

Q. 소아 폐동맥고혈압과 일반(성인) 폐동맥고혈압의 차이는.
소아 폐동맥고혈압은 선천성 심장 기형을 동반하는 경우가 많다. 성인에게 나타나는 폐동맥고혈압이 대부분 원인을 알 수 없다면, 소아는 선천성 요인에 의한 심장 결손이 폐동맥고혈압을 유발하는 1차 원인이 된다.

또 소아의 경우 성인에 비해 폐 문제로 인해 폐동맥고혈압이 더 많이 나타날 수 있으며, 결체조직 질환이나 면역성 질환을 앓고 있으면 성인이 된 후 폐동맥고혈압이 발생하기도 한다.

Q. 발생 빈도가 낮은 이유는.
폐동맥은 폐에만 혈액을 공급하는 동맥으로, 머리, 배 등 몸 전체를 지나는 대동맥에 비해 고혈압 유발 인자가 적다. 때문에 대동맥고혈압보다 절대적인 발생 빈도가 낮게 나타난다.

여기에 대동맥고혈압에 비해 진단 자체가 어렵고 질병에 대한 인지도가 낮아 발견이 쉽지 않은 점도 영향을 미친다. 실제 환자 수에 비해서는 진단되는 환자가 적을 수 있다. 최근에는 소아와 성인 모두 환자 수는 조금씩 늘고 있는데, 환자 수 자체가 증가하기보다 진단기법 발전으로 질환을 발견하는 경우가 늘고 있다고 볼 수 있다. 다만 선천성 기형에 의한 환자 수는 비교적 일정하다.

Q. 의심해야 하는 증상이 있다면.
증세가 심하면 호흡곤란 등이 있을 수 있지만 초기에는 증상이 명확하지 않다. 성인과 마찬가지로 원인 불명인 경우엔 더욱 폐동맥고혈압을 의심하기 어렵다. 심장 질환이 있어 폐동맥고혈압이 발생했다면 심장 질환으로 인해 증상이 더 빨리 나타나기도 한다.

Q, 소아 폐동맥고혈압 고위험군은.
선천성 심장 기형이 있는 환자다. 이 경우 조기 진단을 통해 원인을 빠르게 치료하는 것이 중요하다. 또 같은 심장병 환자라도 유전적 이상이 있다면 폐동맥고혈압이 빨리 또는 심하게 나타날 수 있다.

만성 폐질환이 있는 경우도 고위험군으로 볼 수 있다. 특히 폐가 약한 미숙아는 만성폐질환에 의해 폐동맥고혈압이 발생할 가능성이 높기 때문에, 정확한 진단을 받아보도록 권유하고 있다. 이 외에 사례가 자주 걸리거나 역류 증상을 보이는 등 폐 손상이 의심된다면 폐동맥고혈압 검사를 받아보는 것이 좋다.

Q. 진단이 어려운 것으로 알고 있다.
인지도가 낮고 정보가 적게 공유되고 있는 만큼, 대동맥고혈압에 비해서는 진단이 어렵다. 대동맥고혈압의 경우 간단한 혈압 측정으로 확인할 수 있지만, 폐동맥은 피부로 드러나지 않아 혈압을 측정하는 것 또한 쉽지 않다. 다만 최근 진단에 대한 연구가 많이 진행되면서, 진단법이 확립되는 수준으로 발전하고 있다.

Q. 진단은 어떻게 이뤄지나.
폐동맥 혈압을 측정하기 위해서는 의심 인자가 발견돼 심장초음파 검사를 해야 한다. 다만 소아 환자의 경우 검사에 앞서 병을 의심하는 것 자체가 어렵다. 심장초음파를 통해 폐동맥고혈압이 의심된다면 심도자 검사(관을 삽입해 폐동맥 압력을 측정)로 정확히 진단한다. 엑스레이로도 정보를 얻을 수 있으나, 정확한 진단은 힘들다.

Q. 조기 진단이 중요한 이유는.
조기 발견해 치료해야 치료 효과가 좋고 오랫동안 심장에 부담이 없기 때문이다. 선천성 심장질환에 의해 폐동맥고혈압이 발생한 경우 해당 질환을 치료해야 하는데, 시기를 놓치면 치료가 매우 어려워진다. 증상이 악화되면 치료 자체가 불가능해지기도 한다.

치료 가능성이 높다는 점에서도 조기 진단이 더욱 중요하다. 1차 원인에 의한 소아 폐동맥고혈압은 100% 치료 조건이 된다. 때문에 고위험군에 속하거나 의심 증상을 보인다면 최대한 빨리 검사받는 것이 좋다.

Q. 폐동맥고혈압으로 진단되면 즉시 치료하는지.
진단을 통해 1차 원인을 발견하면 즉시 치료를 통해 원인을 제거하며, 1차 원인이 없는 경우엔 치료 기준에 도달하는 대로 약물 치료를 시작한다. 최근 폐동맥고혈압 치료제가 많이 개발된 만큼, 조기에 치료를 시작한다면 수명 연장은 물론, 심장 기능을 보호하고 삶의 질을 향상시키는 등 장기적 관리 측면에서도 효과를 기대할 수 있다.

다만 원인이 없는 무증상 폐동맥고혈압은 치료 대상이 아니다. 어떤 종류로든 증상이 발현됐을 때 치료한다.

Q. 치료 과정은 어떻게 되나.
심장 질환과 같은 1차 원인에 의해 폐동맥고혈압이 나타났다면 해당 질환을 치료한다. 폐동맥고혈압은 이후 자연스럽게 소실될 가능성이 높다.

원인 질환 없이 폐동맥고혈압만 있는 경우엔 약물치료를 실시한다. 증세가 호전되지 않아 약물치료 이상의 치료가 필요해지면 수술을 통해 심장 내부에 구멍을 낸 후 심장에 가해지는 압력을 경감·분배시킨다. 최후 치료법으로 폐 이식을 고려하기도 하는데, 이는 대안이 없는 상황에서 가장 마지막 단계의 치료법으로 볼 수 있다.

Q. 약물·수술 치료로 완치가 가능한가.
1차 원인 여부에 따라 다르다. 1차 원인이 있는 소아 폐동맥고혈압은 원인을 제거하면 완치될 수 있다. 원인이 없는 경우엔 대동맥고혈압과 같이 완치보다는 만성질환 관리 차원에서 약물 치료를 시행하며, 꾸준한 치료와 관리를 통해 증상 완화, 삶의 질 향상, 수명연장을 목표로 한다.

Q. 후유증이나 합병증은 없나.
1차 원인 질환이 있을 경우 원인을 제거하면 대부분 후유증 없이 깨끗하게 소실된다. 1차 원인이 없는 경우에는 치료 과정에서 올 수 있는 약물 후유증, 부작용, 기타 장기 손상 등이 있는데, 이는 성인도 마찬가지며 소아 폐동맥고혈압에서만 나타나는 현상은 아니다.

Q. 치료 시 제한 사항은.
현재 소아폐동맥고혈압 치료 시 가장 큰 문제는 진단 기준이 부재하다는 점이다. 희귀한 병일수록 성인에게 초점이 맞춰져 있어, 폐동맥고혈압 역시 성인 기준에 따라 진단을 해야 한다. 그러나 성인 기준을 소아에게 적용한다면 정확한 진단이 어려울 수 있다.

약물 사용이 제한적이라는 점 또한 해결해야 할 문제다. 소아 역시 폐동맥고혈압 치료를 위해 약물을 사용해야 하지만, 대부분 성인에게서 약물의 효과가 증명돼 소아에게는 사용이 어렵다. 최근 많은 약물이 개발되고 있음에도 소아에게 효과·안전성이 증명되지 않아 사용이 제한되는데, 소아 폐동맥고혈압의 경우 환자 수나 관련 연구가 적어 단기간 내 효과를 증명하는 것이 쉽지 않다.

Q. 소아 폐동맥고혈압 환자와 보호자들에게 당부하고 싶은 말은.
소아 폐동맥고혈압 치료에 대한 연구와 약물 개발이 꾸준히 진행되고 있는 만큼, 치료 효과 또한 계속해서 나아지는 추세다. 때문에 당장 약물 사용이 제한되고 예후 등 관련 통계가 좋지 않더라도, 점차 개선되는 상황을 기대해볼 수 있다. 소아 폐동맥고혈압 치료를 전담하는 의료진에게 치료·관리를 맡겨준다면 국내에서 할 수 있는 최대한의 조건과 최고의 역량으로 치료받을 수 있다. 따라서 질환에 대해 두려워하기보다, 조기 진단을 통해 적기에 치료받기 바란다.