[인간 광우병과 유사한 '산발성 CJD']
산발성 CJD, 年 환자 30~40명
인간 광우병 발병 사례는 없어
지난 4일 울산에서 '인간 광우병(狂牛病)'으로 불리는 변종 크로이츠펠트-야코프병(CJD) 의심 사례가 발생하면서, 한동안 뇌에 스펀지처럼 구멍이 뚫리는 '인간 광우병'이 발생한 것 아닌가 걱정하는 사람이 많았다. 질병관리본부는 "울산에서 발생한 환자는 인간 광우병인 변종 CJD가 아닌 산발성 CJD"이라며 "인간 광우병과 무관하다"고 밝혔다. 인간 광우병인 변종 CJD는 아직까지 국내에 발병한 사례가 없다. 인간 광우병(변종 CJD)과 산발성 CJD는 어떻게 다른 병일까?
변종 CJD와 산발성 CJD는 모두 프리온이라는 감염성 단백질이 원인이지만, 엄밀히 말하면 전혀 다른 질환이다. 프리온은 단백질로만 구성된 신종 감염물질로, 생명체에 정상적으로 존재한다. 분당서울대병원 신경과 김상윤 교수는 "프리온이 변형되면 병을 일으킨다"며 "변종 CJD는 광우병에 걸린 소의 변형 프리온을 사람이 섭취해 발병하는 것이고, 산발성 CJD는 사람한테 이유없이 생기는 변형 프리온이 원인"이라고 말했다. 둘은 원인 물질이 전혀 달라 완전히 다른 병이라고 김 교수는 설명했다. 두 질환은 뇌에 구멍이 뚫리는 증상은 비슷하지만, 차이점이 많다. 산발성 CJD는 잠복기가 30~40년으로 길어 대부분 60세를 전후해 발병하지만, 변종 CJD는 잠복기가 1~2년으로 짧아 젊은 환자도 많다. 또 변종 CJD는 광우병에 걸린 소를 먹은 수십 명이 동시에 발병하지만, 산발성 CJD는 드물게 한 명씩 발병한다.
국내에는 매년 30~40명씩 산발성 CJD 환자가 발생하지만, 인간 광우병인 변종 CJD 환자는 없다. 2011년부터 2016년까지 총 210명의 CJD 환자가 발생했는데, 193명이 이유가 불분명한 산발성 CJD 환자였다. 유전이 원인인 가족성이 16명, CJD 환자에게 수혈이나 장기 이식을 받다 전염되는 의인성이 1명이었다.
산발성 CJD는 현재까진 치료법이 없다. 강북삼성병원 신경과 김용범 교수는 "수혈이나 장기 이식 등으로 사람 간 전파될 수 있다는 정도만 알려져 있다"고 말했다. 진단도 어렵다. 김용범 교수는 "뇌 조직검사 자체도 어렵고, 정밀한 MRI를 찍어도 잘 안 보인다"고 말했다. 헛소리를 하거나 환상을 보고, 잘 못 걷는 등의 증상을 관찰하는 것이 조기 진단을 위한 유일한 방법이다. 산발성 CJD는 발병 후 6개월 정도 지나면 식물인간 상태가 된다.
변종 CJD와 산발성 CJD는 모두 프리온이라는 감염성 단백질이 원인이지만, 엄밀히 말하면 전혀 다른 질환이다. 프리온은 단백질로만 구성된 신종 감염물질로, 생명체에 정상적으로 존재한다. 분당서울대병원 신경과 김상윤 교수는 "프리온이 변형되면 병을 일으킨다"며 "변종 CJD는 광우병에 걸린 소의 변형 프리온을 사람이 섭취해 발병하는 것이고, 산발성 CJD는 사람한테 이유없이 생기는 변형 프리온이 원인"이라고 말했다. 둘은 원인 물질이 전혀 달라 완전히 다른 병이라고 김 교수는 설명했다. 두 질환은 뇌에 구멍이 뚫리는 증상은 비슷하지만, 차이점이 많다. 산발성 CJD는 잠복기가 30~40년으로 길어 대부분 60세를 전후해 발병하지만, 변종 CJD는 잠복기가 1~2년으로 짧아 젊은 환자도 많다. 또 변종 CJD는 광우병에 걸린 소를 먹은 수십 명이 동시에 발병하지만, 산발성 CJD는 드물게 한 명씩 발병한다.
국내에는 매년 30~40명씩 산발성 CJD 환자가 발생하지만, 인간 광우병인 변종 CJD 환자는 없다. 2011년부터 2016년까지 총 210명의 CJD 환자가 발생했는데, 193명이 이유가 불분명한 산발성 CJD 환자였다. 유전이 원인인 가족성이 16명, CJD 환자에게 수혈이나 장기 이식을 받다 전염되는 의인성이 1명이었다.
산발성 CJD는 현재까진 치료법이 없다. 강북삼성병원 신경과 김용범 교수는 "수혈이나 장기 이식 등으로 사람 간 전파될 수 있다는 정도만 알려져 있다"고 말했다. 진단도 어렵다. 김용범 교수는 "뇌 조직검사 자체도 어렵고, 정밀한 MRI를 찍어도 잘 안 보인다"고 말했다. 헛소리를 하거나 환상을 보고, 잘 못 걷는 등의 증상을 관찰하는 것이 조기 진단을 위한 유일한 방법이다. 산발성 CJD는 발병 후 6개월 정도 지나면 식물인간 상태가 된다.
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