얼마 전 한 텔레비전 프로그램에서 ‘드라큐라병’ 이라는 낯선 이름의 병이 소개됐다. 이 드라큐라병의 실체는 바로 ‘포르피린증’ 이라는 희귀병.
포르피린증이란 적혈구에 있는 헤모글로빈을 만드는 효소에 문제가 생겨, 우리 몸에 헤모글로빈의 전구 물질인 포르피린이 과다하게 축적되는 질병이다. 그런데 신기하게 이 희귀질환은 증상이 우리가 알고 있는 드라큐라의 여러 가지 특성과 흡사하다.
첫째, 이 병에 걸리면 드라큐라처럼 ‘햇빛’을 보면 안 된다. 피부에 쌓여 있던 포르피린이 햇빛에 있는 자외선에 민감하게 반응해 과민반응을 일으키기 때문. 고대안암병원 혈액종양내과 김병수 교수는 “포르피린증 환자들은 이런 피부의 광과민 현상으로 햇빛을 받으면 피부가 물집이 생기면서 검고 두껍게 변해 매우 힘들어 한다” 고 말했다.
둘째, 이 병에 걸리면 드라큐라와 같은 긴 ‘송곳니’가 생기게 된다. 이 역시 포르피린 때문인데, 포르피린이 잇몸에 쌓여 혈관과 조직을 변성시키게 되면 잇몸의 구조가 변한다. 이런 잇몸의 변화로 상대적으로 치아가 길어 보이게 된다.
셋째, 이 병에 걸리면 드라큐라처럼 ‘다른 사람의 피’가 필요하다. 포르피린증 환자는 적혈구 생성에 문제가 생긴 것이기 때문에 헤모글로빈을 산화시킨 헤마틴 (hematin) 이라는 특수주사를 맞게 된다. 이 약을 만들려면 포르피린이 쌓여있지 않은 다른 사람의 혈액이 필요하다.
이외에도 포르피린증 환자들은 붉은 색 소변을 보고 빈혈로 인해 창백한 얼굴이 되는데 이것 역시 우리가 알고 있는 드라큐라의 특성과 흡사하다.
포르피린증은 주로 백인에서 많이 발견되지만, 실제 우리 나라에도 포르피린증 환자가 존재하는 것으로 알려져 있다. 영동세브란스 혈액내과 이종화 교수는 “응급실에 찾아오는 환자 중에 가끔 포르피린증 환자들을 볼 수 있다. 이들은 주로 간 기능 손상으로 인한 복통이나 설사 때문에 병원에 온다” 고 말했다.
/배지영 헬스조선 기자 baejy@chosun.com
/헬스조선 홍유미 인턴기자 cbmass4136@nate.com