“나 이제 그만 자라고 싶어…”
‘피노키오의 꿈’ 사이트 개설
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그러나 대부분 모르고 지내다 외모가 변할 뿐 아니라 뇌졸중 같은 심각한 합병증이 생겨 사망하는 것이 이들의 ‘슬픈 운명’이다. 내분비학회(이사장 김영설·경희의료원 내분비내과)는 이들을 돕기 위해 ‘피노키오의 꿈’(www. acromegaly.or.kr)이라는 인터넷 사이트를 마련했다.
말단비대증은 대뇌 아래에 있는 뇌하수체에 혹이 생겨 성장호르몬이 지나치게 많이 나오면서 여러가지 합병증을 일으키는 희귀질환. 성장기에 발병하면 키가 커지는 ‘거인증’이 되고, 어른 때 발병하면 키는 자라지 않지만 코·턱·손·발 등 신체 말단 부위가 커지는 말단비대증이 된다. 과도한 성장호르몬은 또한 심장, 간, 신장, 갑상선 등 각종 장기도 비대하게 만들기 때문에 당뇨병, 고혈압, 심혈관계 질환인 뇌졸중과 심근경색증, 성기능 저하, 골다공증 등의 합병증을 일으킨다. 대장에 용종(폴립)이 생겨 대장암으로 발전하기도 한다.
뇌에 혹 생겨 호르몬 이상
일찍 제거하면 정상 생활
문제는 말단비대증으로 인한 신체적 변화는 아주 서서히 나타나므로 발견하기가 쉽지 않다는 것. 말단비대증으로 진단받을 때쯤이면 이미 뇌하수체의 혹이 상당히 커져 있고, 각종 합병증을 갖고 있는 경우가 대부분이다. 경희대병원 내분비내과 김성운 교수는 “종양이 1cm 미만이면 수술도 가능한데, 90% 이상의 환자가 이미 혹을 그 이상으로 키운 후에 병원을 찾는다”고 말했다.
한양대병원 내과 김동선교수는 “따라서 손·발이 커져 반지나 신발이 맞지 않거나, 입술이 두꺼워지거나, 코·턱이 커지거나, 코를 심하게 골면서 당뇨 등 내분비 질환이 있는 사람은 검사를 받아보는 것이 좋다”고 말했다. 진단은 혈액검사와 CT·MRI를 찍어보면 된다. 우리나라에는 2000여명의 말단비대증 환자가 있으며, 매년 50여명이 발병하는 것으로 추정된다.
말단비대증은 2004년부터 정부가 지원하는 희귀질환으로 분류돼 치료비 환자 부담금이 20%로 줄었고, 한국말단비대증재단(080-787-8090)에서 추가로 치료비 지원을 받을 수도 있다. 한편 대한내분비학회는 23일 서울 남대문로 대우재단빌딩 세미나실에서 말단비대증에 관한 공개강좌 및 무료 성장호르몬 검사도 실시한다. 문의는 (02)545-7370.
( 이지혜 기자 wigrace@chosun.com )