김민우 사별, 아내 겪었던 희귀병 '림프조직구증'이란?

입력 2019.10.08 10:20

혈구탐식성 림프조직증후군의 전형적인 증상은 상기도 감염이다./사진=SBS '불타는청춘' 캡처

과거 가수로 활동했던 김민우가 희귀병으로 아내를 잃었다고 고백했다.

7일 방송된 채널A '아이콘택트'에 가수에서 자동차 딜러로 직업을 바꿔 일하고 있는 김민우가 출연했다. 그는 아내와의 사별에 대해 고백하며 "아내가 어느 날 갑자기 목이 아프다고 해서 병원에 갔더니 혈구탐식성 림프조직구증이라는 희귀병이라고 했다"며 "입원 후 일주일도 안 돼 정상적이었던 사람이 (내 곁을 떠났다)"고 말했다.

김민우 아내가 앓았던 혈구탐식성 림프조직구증은 면역 세포인 '사이토카인'의 과분비로 인해 면역 기능에 이상이 생기는 희귀성 질환을 말한다. 이 병은 유전에 의한 '원발성'과 이차적으로 생긴 '이차성'으로 나뉜다. 원발성은 면역 시스템 비활성화와 관련된 유전자로 인해 발병한다. 대부분의 성인 환자에서는 이차성이 흔한데, 각종 감염, 자가면역질환, 악성종양 등이 유발요인이다.

대한내과학회지에 따르면 혈구탐식성 림프조직증후군의 증상을 하나로 정의하기는 어렵다. 비교적 전형적인 증상은 발열을 동반한 상기도(인두·후두·비강) 감염 혹은 위장 감염이다. 이후에 발열·혈구감소증·체중감소 등이 나타나기도 한다. 이외에 피부발진이나 황달 및 부종이 있을 수 있고 림프절비대나 통증 등 신경학적 증상이 나타나기도 한다.

치료는 먼저 면역 기능의 과활성화를 억제하기 위해 면역억제제를 투여한다. 이 과정에서 각종 감염이 발생할 수 있으므로 항생제, 항진균제, 항바이러스제 등을 사용하기도 한다. 면역요법이 효과가 없고, 재발한 경우, 혹은 원발성으로 진단된 경우에는 조혈모세포이식을 최대한 빨리 받아야 한다. 원인이 명확하지 않아 진단과 치료에 어려움이 있지만, 환자의 절반 정도가 치료에 성공한다고 알려졌다.​


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