사람이름이 붙은 망막질환 '보그트-고야나기-하라다 증후군'

1906년에 Vogt가 탈모, 피부가 하얗게 탈색되는 백반증, 청각장애 등을 동반한 양안의 만성 포도막염 환자를 보고하였고, 1926년에는 Harada가 눈에 후부포도막염, 삼출성 망막박리, 뇌막자극증상 환자를 보고하였고, 1929년에는 Koyanagi가 양안 홍채모양체염, 탈모증, 피부백반, 백모증, 이명, 난청 등의 증상을 가진 환자를 보고하였는데, 후에 이 질병들이 동일 질병으로 밝혀져 세 사람의 이름을 합쳐서 긴 이름의 병명을 붙였다. 이 병의 이름이 매우 길어서 보통 안과의사들은 알파벳 앞 글자만 따서 VKH 증후군 또는 눈에 생긴 염증을 보고한 Harada를 따서 하라다병이라고 흔히 부른다.

20에서 50대 여자에서 많이 발생하고, 눈에 생기는 포도막염은 흔히 양안에 생긴다. 병의 경과는 네가지 단계로 나누어 볼 수 있는데, 첫 번째 ‘전구기’에는 감기증상과 함께 뇌막자극증상, 두통, 이명, 청각장애 등이 생긴다. 두 번째 단계인 ‘포도막염기’에는 약 2~6주간 양안 통증, 눈부심, 갑작스런 시력저하 증상을 동반한 양안에 심한 포도막염이 생긴다.

세 번째 ‘회복기’에는 피부와 눈 속의 포도막 조직에서 색소가 빠지는 탈색소현상이 생겨서 피부백반, 흰머리카락이 생기는 백모증, 탈모증 등이 생긴다. 마지막으로 ‘만성재발기’는 적은 수의 환자에서만 오는데 눈에 염증이 반복되면서 백내장, 녹내장, 맥락막신생혈관, 망막박리 및 위축, 시신경위축 등 눈에 합병증이 생겨 회복 불가능한 시력저하가 생기기도 한다.

이 병의 원인은 아직 정확하게 모르는데 아마도 온몸에 존재하는 멜라닌에 대하여 이상 자가면역반응이 일어나 멜라닌이 있는 조직을 파괴하는 염증을 일으키는 것으로 생각된다. 따라서 치료는 면역억제제를 사용하여 눈의 합병증과 피부나 신경계 증상이 생기는 것을 막고, 병의 기간을 단축하는데 목적이 있다. 하지만 스테로이드 면역억제제를 빨리 끊으면 재발하기 때문에 4~6개월에 걸쳐 서서히 감량해야 한다. 또한 스테로이드 약물 합병증의 유무도 항상 염두에 두고 약물을 조절해 가야 한다. 대부분의 환자는 양성의 경과를 보여 비교적 좋은 시력예후를 갖는다.

/기고자 : 한림대 동탄성심병원 한재룡 교수