사람이름이 붙은 망막질환 '베세트병'

Behcet's 병은 터키의 피부과 의사의 이름을 따서 만든 병명이다. 이 병은 눈을 포함해서 피부, 순환기, 중추신경계에 폐쇄성 혈관염을 일으키는 전신질환이다.

눈에 발생하는 안내염증인 포도막염 전체에서 차지하는 비중은 약 8%이고 매우 심한 형태인 전포도막염에서는 25%를 차지한다고 보고되어 있다. 우리나라와 일본에서는 20~30대 젊은 여자에게 발병 빈도가 높은 것으로 알려져 있다. 병의 원인은 정확히 밝혀지지는 않았지만 특정 유전인자가 관계된 것으로 생각되고 전신에 발병하는 자가면역질환으로 추정하고 있다.

병명을 붙인 의사가 안과의사가 아니라 피부과 의사인 것은 눈 이외의 증상이 선행하는 경우가많기 때문이다. 구강궤양이 98%에서 나타나며, 외음부궤양은 80%, 결절성홍반, 혈전성정맥염, 과잉흥분성, 심한 여드름 등 피부증상은 90%에서 나타난다. 그 외 관절염, 장궤양, 부고환염, 혈관질환, 신경계증상 등이 나타날 수 있다.

눈증상은 70% 에서 나타나는 것으로 알려져 있고, 대개 구강 및 외음부 궤양이 발생하고 3~4년 후 생긴다. 처음에는 한눈에 먼저 발병하고 1년 이내에 양안에 발병하게 된다. 심한 눈 속 전체 안내염증에 의한 안통, 충혈, 눈부심, 시력감퇴가 증상으로 나타난다. 이중 망막혈관에 발생한 염증은 시력에 큰 영향을 미치고 실명에 이를 수 있다. 황반부종이나 혈관폐쇄 등은 급작스런 심한 시력저하를 일으킬 수 있고, 장기 합병증으로 백내장, 신생혈관녹내장, 망막과 시신경 위축, 안구위축 등이 올 수 있다. 이병의 경과가 재발을 반복하면서 전체적으로 악화되므로 적극적인 치료가 필요하다. 만약 치료를 하지 않으면 발병하고 4년 안에 약 50%가 실명에 이르게 된다.

치료는 염증을 억제하는 면역억제제를 사용하는데 약의 부작용이 심각할 수 있다. 따라서 치료의 목표는 망막손상을 최소화 하고 동시에 치료 약제에 의한 부작용을 최소화 하는 것이다. 전안부포도막염은 안약이나 주사치료 등으로 조절하고, 후안부포도막염은 복용약, 주사치료, 수술적 치료 등이 사용된다. 이병은 자연경과가 나쁘고, 초기부터 심한 안내염증을 발생시키므로 조기에 적극적인 치료가 꼭 필요한 질환 중 하나이다.


/기고자 : 한림대 동탄성심병원 한재룡 교수