정의
선천성 담도폐쇄증이란 담도가 생성되지 않아 담즙이 장으로 배출되지 못하고 간에 손상을 줌으로써 황달이 지속되고 변이 하얗게 나오면서 간경화로 진행되다가 결국 사망에 이르게 되는 무서운 병이다. 담도폐쇄증은 출생인구 1만~2만명에 한명 발생하는 비교적 드문 질환으로 담도가 막힘으로 인해서 황달이 생기고, 특징적인 회색변을 보며 시간이 흐르면 간경화로 진행된다. 생후 서둘러 수술하지 않으면 2살을 넘기지 못하는 매우 무서운 병이다.

증상
신생아의 눈 흰자위와 피부에 황달기가 나타나고 노란색 소변을 본다. 병을 오랫동안 앓으면 소화 장애도 나타난다. 변에 담즙이 전혀 없으므로 흰색 변을 본다.

원인
선천적으로 담도가 생성되지 않아 발생하는데 원인은 아직 자세히 밝혀진 것이 없다.

치료
일단 진단이 되면 막힌 간외담도 및 담낭을 모두 절제하고 간 문부에 작은창자를 연결해주는 담도폐쇄증 교정수술을 시행한다.