정의
폐고혈압 중에서 폐동맥에서 발생하는 고혈압을 말하며, 폐에서 혈액을 내보내는 폐동맥이 좁아져 심장과 폐주변의 압력이 높아져 생기는 폐혈관계 질환으로 인구 100만명 당 30~40명 정도에서 발병하고 있는 희귀난치성 질환이다.

증상
일상적인 활동이나 운동할 때 호흡곤란과 가슴통증을 느끼고 일어날 때 어지러움을 호소하거나 만성피로를 경험한다. 특히 증상이 심해지면 뇌가 충분한 산소를 공급받지 못하기 때문에 어린이들은 과도한 활동으로 실신하는 경우가 있다.

또한 다리에 부종이 생겨 손가락으로 누르면 누른 자국이 잠시동안 남아 있다거나 마른 기침과 객혈, 손가락과 발가락이 차가워져 퍼렇게 변색되는 레이노이드 현상이 나타나기도 한다. 이와 같은 증상이 발생하는데 명확한 원인을 찾을 수 없다면 폐동맥 고혈압을 의심하고 흉부 X선이나 심장초음파 검사를 받아볼 필요가 있다.

원인
유전성, 약물이나 독소, 선천성 심장질환, 전신성 경화증, 류마티스 관절염, 루프스, 폐질환 등 여러 가지 병인에 의해 유발되며, 다이어트 약물 복용과 가습기 살균제 피해자 중에 폐동맥 고혈압이 발병하기도 했다.

아직까지 원인이 명확히 밝혀지지 않은 특발성 폐동맥 고혈압이 다수 존재하지만 활발한 연구로 원인 규명이 이루어 지고 있어 치료 가능성이 점차 높아지고 있다.

치료
원인이 밝혀 지지 않은 특발성(idiopathic)을 제외하면 대개 원인질환이 있고 그로 인한 중증 합병증으로 폐고혈압이 발생하게 된다. 폐동맥고혈압으로 인한 호흡곤란 증상을 보인다면 가장 먼저 질환을 진단하고 원인을 밝혀내는 것이 중요하다.

이후 원인에 따라 소아심장과나 류마티스내과가 관여하기도 하고, 질환이 이미 진행되서 약물치료가 효과가 없다면 폐이식이나 중재시술이 필요하다. 이 과정에서 폐동맥 고혈압 전문의들은 여러 진료과를 코디네이션하고 약물치료를 통해 환자 삶의 질이 유지되도록 돕는다.

과거 치료제가 개발되기 전인 1980년대에는 3년 생존율이 48%로 보고 되었으나, 치료제가 개발된 이후로는 3년 생존율이 82%정도로 호전되고 있다.