정의
폐 내부를 순환하는 혈관의 압력이 높은 것으로, 일반적으로 우리가 알고 있는 '고혈압'은 체순환의 압력이 높은 상태로 혈압측정과 조절이 용이하지만, 폐고혈압은 혈압측정도 어렵고 진단과 치료 모두 쉽지 않은 희귀난치성 질환이다.

폐혈관이 좁아지면 우심실에서 혈액을 매우 강한 힘으로 뿜어내야 하는데, 과도한 압력이 지속되는 경우 우심실 근육벽이 두꺼워지고 크기가 커지다 결국 혈액을 효과적으로 폐로 내보내지 못하는 우심부전이 발생한다.

이렇게 우심실 기능이 떨어지면 폐로 내보낼 혈액이 정맥계에 고여 신체 모든 부위 정맥 압력이 높아진다. 초기에 치료를 통해 폐동맥 압력을 낮추면 심장 크기도 줄어들고 부종도 감소하지만, 장기간 방치하게 되면 압력을 낮추어도 우심실 기능 장애가 회복되기 어렵게 된다.

전체 환자의 80%가 여성이며, 평균 발병연령이 30~40대로 임신 중 치료에 따른 위험이 수반된다. 얼마 전까지도 임신을 하게 되면 2명 중 1명이 사망한다고 알려져 있었으나 최근 해외에선 사망자 없이 100명이 넘는 환자가 분만에 성공했다는 희망적인 사례도 있다.

증상
주요 증상은 호흡곤란, 실신, 가슴통증, 어지럼증, 만성 피로, 다리부종, 말초동맥괴사, 마른 기침 등이 있다. 폐동맥 혈압이 상승하면 심장이 정상 기능을 하는데 있어 더 많은 에너지를 필요로 하기 때문에 증상이 악화된다.

폐고혈압 환자는 활동능력을 기준으로 상태를 평가한다. 1단계에는 일상적인 활동에서는 증상이 없으며 심장 기능은 정상이나 폐동맥 압력은 상승되어 있다. 2단계에는 일상생활에서도 숨이 차거나 가슴통증, 피로, 실신할 듯한 느낌이 드는 등 신체 활동에 다소 제약이 따른다. 3단계에서는 2단계에서보다 증상이 심해 신체 활동에 많은 제약을 겪는다. 4단계에서는 편히 쉬고 있는 상태에서도 증상이 나타나고, 일상생활 중 실제로 실신을 경험하는 경우가 발생한다.

원인
유전성, 약물이나 독소, 선천성 심장질환, 전신성 경화증, 류마티스 관절염, 루프스, 폐질환 및 저산소증, 좌심부전, 만성 혈전-색전, 고셔병이나 갑상선 질환과 같은 대사질환 이외 명확하지 않은 복합요인에 의해 유발된다.

특발성 폐동맥 고혈압과 유전성 폐고혈압 모두 남성보다 여성에서 2.5배 정도 더 많이 발생하며, 특히 임신 기간 동안 발생 가능성이 더 높다. 만약 가족 중 폐고혈압 환자가 있다면, 폐고혈압 발생 가능성은 매우 높다. 폐고혈압은 이렇게 매우 광범위한 원인질환을 가지고 있으며 현재까지도 원인이 밝혀지지 않은 특발성 폐고혈압도 다수 존재한다.

치료
폐고혈압은 다양한 원인에 의해 발생되고 병인에 따라 치료방법이 다르기 때문에, 어떤 환자에게는 효과가 있더라도 다른 환자에게는 효과가 없을 수 있다.

따라서, 폐고혈압 의심 환자들은 전문적인 폐고혈압 센터에서 우 심도자술을 통해 확진을 받아야 하며, 반드시 전문 센터에서 치료를 받아야 한다. 또한 환자들은 새로운 약물에 대한 적응증, 부작용, 약물 상호작용, 용법 등에 대해 의료진과의 적극적인 소통이 필요하다.