°¡Á·¼º Ç÷¾× Ž½Ä¼º ¸²ÇÁÁ¶Á÷±¸ Áõ½ÄÁõ familial erythrophagocytic lymphhistiocytosis

Á¤ÀÇ
Á¶Á÷±¸ Áõ½Ä ÁõÈıºÀº ¼Ò¾Æ¿¡°Ô¼­ Àß ¹ß»ýÇÑ´Ù. 20¸¸¸í¿¡ ÇÑ ¸í ²Ã·Î ¹ß»ýÇÏ¸ç ¾ÆÁÖ µå¹°°í ´Ù¾çÇÑ Áúȯµé·Î ±¸¼ºµÇ¾î ÀÖ¾î, ±× ¸í¸íÀ̳ª ºÐ·ù¿¡ ´ëÇÑ ³í¶õÀÌ ¸¹´Ù. ¶û°ÔÇѽº(langerhans) ¼¼Æ÷ÀÇ Á¸Àç À¯¹«¿Í ÁúȯÀÇ ¾Ç¼ºµµ¿¡ µû¶ó ¼¼ °¡Áö·Î ºÐ·ùÇϸç ÀϺθ¸ ¾ÏÀ̱⠶§¹®¿¡ ÃæºÐÇÑ °Ë»ç¸¦ ÇÏ¿© Á¤È®ÇÏ°Ô ºÐ·ùÇÏ´Â °ÍÀÌ ÀûÀýÇÑ Ä¡·á°èȹÀ» ¼ö¸³ÇÏ´Â µ¥ Áß¿äÇÏ´Ù. 1±º¿¡´Â ¶û°ÅÇѽº ¼¼Æ÷ Á¶Á÷±¸ Áõ½ÄÁõÀÌ, 2±º¿¡´Â °¨¿°°ü·Ã¼º ÀûÇ÷±¸ Ž½ÄÁõÈıº, °¡Á·¼º Ç÷¾× Ž½Ä¼º ¸²ÇÁÁ¶Á÷±¸ Áõ½ÄÁõ µîÀÌ ¼ÓÇÏ°í, 3±º¿¡´Â ±Þ¼º ´ÜÇÙ±¸¼º ¹éÇ÷º´, ¾Ç¼º Á¶Á÷±¸ Áõ½ÄÁõ µîÀÌ Æ÷ÇԵȴÙ.

Áõ»ó
°£ºñÁ¾´ë, ¸²ÇÁÀý Á¾´ë, ¹üÇ÷±¸ °¨¼Ò¿Í ¹ß¿­ µîÀÇ Áõ»óÀ» °øÅëÀûÀ¸·Î ³ªÅ¸³»¸ç ±Þ¼ÓÈ÷ ÁøÇàÇÏ¿© »ç¸Á¿¡ À̸£´Â °æ¿ìµµ ÀÖ´Ù.

¿øÀÎ
´ÜÇÙ±¸-´ë½Ä¼¼Æ÷°è¿¡ ¼ÓÇÏ´Â Á¶Á÷±¸°¡ ½ÅüÀÇ ¿©·¯ ºÎÀ§¿¡¼­ ¿øÀÎÀ» ÇÒ¼ö ¾ø´Â ÀÌÀ¯·Î Áõ½ÄÇÑ´Ù.

Ä¡·á
Áø´Ü°ú Ä¡·á°¡ Á¤ÇüÈ­µÇ¾î ÀÖÁö ¾Ê´Ù.

* º» Áúº´Á¤º¸´Â Âü°íÀÚ·áÀ̸ç, ÀûÀýÇÑ Áø´Ü ¹× Ä¡·á¸¦ À§Çؼ­´Â ÀÇ»ç¿Í »ó´ãÇϽñ⠹ٶø´Ï´Ù
¸Ç À§·Î