정의
조직구 증식 증후군은 소아에게서 잘 발생한다. 20만명에 한 명 꼴로 발생하며 아주 드물고 다양한 질환들로 구성되어 있어, 그 명명이나 분류에 대한 논란이 많다. 랑게한스(langerhans) 세포의 존재 유무와 질환의 악성도에 따라 세 가지로 분류하며 일부만 암이기 때문에 충분한 검사를 하여 정확하게 분류하는 것이 적절한 치료계획을 수립하는 데 중요하다. 1군에는 랑거한스 세포 조직구 증식증이, 2군에는 감염관련성 적혈구 탐식증후군, 가족성 혈액 탐식성 림프조직구 증식증 등이 속하고, 3군에는 급성 단핵구성 백혈병, 악성 조직구 증식증 등이 포함된다.
증상
간비종대, 림프절 종대, 범혈구 감소와 발열 등의 증상을 공통적으로 나타내며 급속히 진행하여 사망에 이르는 경우도 있다.
원인
단핵구-대식세포계에 속하는 조직구가 신체의 여러 부위에서 원인을 할수 없는 이유로 증식한다.
치료
진단과 치료가 정형화되어 있지 않다.